ﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮏ و ﯾﮏ ﺳﺮى ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ

ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎ ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﻣﺘﻔﺎوﺗﻰ دارﻧﺪ. ﯾﮏ ﺳﺮى ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮏ و ﯾﮏ ﺳﺮى ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ دارﯾﻢ.
در ﮐﻠﯿﻨﯿﮏ ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎ را ﺑﻪ دو دﺳﺘﻪ اوﻟﯿﻪ (primary) ﯾﺎ idiopathic و ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ (secondary) ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪى ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ. ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎى ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ زﻣﺎﻧﻰ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ ﮐﻪ ﻋﺎﻣﻠﻰ ﺧﺎرج از ﮐﻠﯿﻪ، ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد آﺳﯿﺐ ﮐﻠﯿﻮى ﺷﻮد؛ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎرى دﯾﺎﺑﺖ اﻣﺎ در ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖ اوﻟﯿﻪ (primary or idiopathic)، ﻣﻨﺸﺄ آﺳﯿﺐ درون ﮐﻠﯿﻪ و ﮔﻠﻮﻣﺮول اﺳﺖ ﮐﻪ ﻋﻠﺖ آن ﻧﯿﺰ ﻣﺸﺨﺺ ﻧﯿﺴﺖ.
واژه ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖ ﺑﻪ ﻣﻌﻨﺎى وﺟﻮد اﻟﺘﻬﺎب (اﻟﺘﻬﺎب ﮔﻠﻮﻣﺮولﻫﺎ ﯾﺎ رگﻫﺎى ﺧﻮﻧﻰ ﮐﻮﭼﮏ در ﮐﻠﯿﻪ) اﺳﺖ وﻟﻰ واژه ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﭘﺎﺗﻰ ﻃﯿﻒ وﺳﯿﻊ ﺗﺮى دارد و ﺷﺎﻣﻞ ﻣﻮارد اﻟﺘﻬﺎﺑﻰ و ﻏﯿﺮ اﻟﺘﻬﺎﺑﻰ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
در آﺳﯿﺐﻫﺎى ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻰ Ab ﺑﺮ ﻋﻠﯿﻪ Ag دارﯾﻢ ﮐﻪ ﺑﺮاى Ag ﺳﻪ ﺣﺎﻟﺖ وﺟﻮد دارد:
Ag-1 ﺑﺨﺸﻰ از ﺧﻮد ﮔﻠﻮﻣﺮول ﺑﺎﺷﺪ؛ ﻣﺎﻧﻨﺪ وﻗﺘﻰ ﮐﻪ Ag ﻣﻮﺟﻮد در ﻏﺸﺎ ﭘﻮدوﺳﯿﺖ، BM (basement membrane)، و ﯾﺎ ﺑﺨﺸﻰ از اﻧﺪوﺗﻠﯿﺎل و ﯾﺎ ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﺑﺎﺷﺪ؛ ﮐﻪ ﺑﻪ اﯾﻦ Ag ﻫﺎ ،intrinsic Ag ﯾﺎ آﻧﺘﻰ ژنﻫﺎى ذاﺗﻰ ﻣﻰﮔﻮﯾﻨﺪ.
Ag-2 از ﺑﺨﺶ دﯾﮕﺮى و از ﺧﺎرج ﮔﻠﻮﻣﺮول، وارد ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻣﯽﺷﻮد و در آن ﮐﺎﺷﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد(.(circulating molecules
*ﺑﻪ ﺣﺎﻟﺖ 1 و 2 ﮐﻪ Ab ﻣﻰآﯾﺪ و ﺑﻪ Ag ﻣﯽﭼﺴﺒﺪ، ﻧﻮع درﺟﺎ ﯾﺎ in-situ type ﮔﻮﯾﻨﺪ.
-3ﺣﺎﻟﺖ دﯾﮕﺮى ﻧﯿﺰ وﺟﻮد دارد ﮐﻪ Ag-Ab complex ﺧﺎرج از ﮐﻠﯿﻪ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻣﯽﺷﻮد و ﺑﻌﺪ وارد ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻣﯽﺷﻮد و ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد آﺳﯿﺐ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ؛ رﺳﻮب و ﮐﺎﺷﺘﻪ ﺷﺪن Ag-Ab complex، ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد اﻟﺘﻬﺎب و زﺧﻢ ﻣﯽﺷﻮد و اﯾﻦ ﻧﻮع آﺳﯿﺐ ﺑﺎﻋﺚ ﮔﺮاﻧﻮﻟﻪ ﺷﺪن BM (basement membrane) ﻣﯽﺷﻮد ﮐﻪ در اﯾﻨﺠﺎ ﻧﯿﺰ Ag ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ 2 ﻣﻨﺸﺄ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ: اﻟﻒ)داﺧﻠﻰ :(endogenous Ag) ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎرى SLE
ب)ﺧﺎرﺟﻰ :(exogenous Ag) ﻣﺎﻧﻨﺪ ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ ﻣﺜﻼً PSGN (post streptococcal glomerulonephritis)

ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎده از روشﻫﺎى اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮرﺳﺎﻧﺲ (ﻓﻠﻮروﺳﻨﺖ ﮐﺮدن (Ag-Ab complex و ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ IF (اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮرﺳﺎﻧﺲ) رﺳﻮﺑﺎت Ag-Ab را در ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻣﺸﺎﻫﺪه ﻣﯽﮐﻨﯿﻢ و دو ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪى ﺑﺮاى ﺣﺎﻟﺖ رﺳﻮب Ag-Ab وﺟﻮد دارد:
-1اﮔﺮ in-situ Ag ﺑﺎﺷﺪ (ﯾﻌﻨﻰ ﺣﺎﻻت 1 و 2 ﯾﺎ ﻫﻤﺎن intrinsic Ag و (circulating molecules اﯾﺠﺎد granular pattern ﻣﯽﮐﻨﺪ.
-2اﮔﺮ Ag-Ab complex ﺑﺎﺷﺪ، اﯾﺠﺎد linear pattern ﻣﯽﮐﻨﺪ.

اﮔﺮ رﺳﻮب Ag-Ab complex ﻣﯿﺎن BM و ﭘﻮدوﺳﯿﺖﻫﺎ ﺑﺎﺷﺪ، ﺑﻪ آن sub epithelial deposit ﮔﻮﯾﻨﺪ rare) ﯾﺎ ﺷﯿﻮﻋﺶ ﮐﻢ اﺳﺖ).

ﺑﻌﺪ از رﺳﻮب Ag-Ab complex، ﺳﯿﺴﺘﻢ اﯾﻤﻨﯽ ﺑﺪن ﻓﻌﺎل ﻣﻰﺷﻮد (ﻧﻮﺗﺮوﻓﯿﻞﻫﺎ، ﻟﻨﻔﻮﺳﯿﺖﻫﺎ، ﭘﻼﮐﺖﻫﺎ، ﻣﺎﮐﺮوﻓﺎژﻫﺎ، ﺳﯿﺴﺘﻢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن و …) و ﺑﺎﻋﺚ آزاد ﺷﺪن ﻣﺪﯾﺎﺗﻮرﻫﺎى اﻟﺘﻬﺎﺑﻰ ﻣﻰﺷﻮﻧﺪ و اﯾﻦ اﻣﺮ ﺑﺎﻋﺚ ﭘﯿﺸﺮﻓﺖ اﻟﺘﻬﺎب ﺷﺪه ﺑﻪ اﯾﻦ ﺗﺮﺗﯿﺐ ﮐﻪ ﻣﺪﯾﺎﺗﻮرﻫﺎى اﻟﺘﻬﺎب ﺑﺎﻋﺚ ﻓﻌﺎل ﺷﺪن ﺳﺎﯾﺮ ﻣﺪﯾﺎﺗﻮرﻫﺎ و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﻓﻌﺎل ﺷﺪن ﺳﯿﺴﺘﻢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن و ﺑﺎ ﻓﻌﺎل ﺷﺪن ﺳﯿﺴﺘﻢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن، C5a ﮐﻪ ﯾﮏ ﮐﻤﻮﺗﺎﮐﺘﯿﮏ ﻗﻮى اﺳﺖ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد ﯾﺎ اﮔﺮ C1-C9 ﺗﺸﮑﯿﻞ ﺷﻮد ﺳﺒﺐ اﯾﺠﺎد ﺳﻮراخ (perforation) ﻣﯽﮔﺮدد و اﯾﻦ ﻋﻮاﻣﻞ ﺑﺎﻋﺚ از ﺑﯿﻦ رﻓﺘﻦ ﺑﺨﺸﻰ از BM و ﯾﺎ از دﺳﺖ رﻓﺘﻦ ﭼﺴﺒﻨﺪﮔﻰ ﭘﻮدوﺳﯿﺖﻫﺎ ﺑﻪ BM ﻣﯽﺷﻮد و اﯾﻦ آﺳﯿﺐﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺳﺒﺐ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮرى و ﻫﻤﺎﭼﻮرى ﺷﻮد (ﺷﮑﻞ ﻣﻘﺎﺑﻞ).

ﻣﻮارد ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪه آﺳﯿﺐﻫﺎى اﯾﻤﻮﻧﻮﻟﻮژﯾﮏ ﺑﻮد، اﻣﺎ ﻣﺎ آﺳﯿﺐﻫﺎى ﻣﺘﺎﺑﻮﻟﯿﮑﻰ ﻧﯿﺰ دارﯾﻢ ﻣﺎﻧﻨﺪ دﯾﺎﺑﺖ.
از دﯾﮕﺮ ﻋﻠﻞ آﺳﯿﺐﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮان ﺑﻪ ﻋﻮاﻣﻞ ﻫﻤﻮدﯾﻨﺎﻣﯿﮑﻰ اﺷﺎره ﮐﺮد، ﻣﺎﻧﻨﺪ ﻓﺮدى ﮐﻪ HTN (hypertension) دارد و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ toxinﻫﺎ ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﺷﻮﻧﺪ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎرى ﮐﻪ اﺳﻬﺎل ﺑﺎ E-coli دارد ﮐﻪ وروﺗﻮﮐﺴﯿﻦ E-coli ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﮐﻠﯿﻪ و اﯾﺠﺎد ﺗﺮوﻣﺒﻮﺗﯿﮏ آﻧﮋﯾﻮﭘﺎﺗﻰ در اﻧﺪو ﺗﻠﯿﺎل ﻣﯽﺷﻮد ﯾﺎ hemolytic & Thrombotic thrombocytopenic purpura .(HUS-TTP) uremic syndrome
ﻣﻮاد ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻰ ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﺳﻠﻮﻟﻰ ﺷﻮﻧﺪ ﻣﺎﻧﻨﺪ آﻣﯿﻠﻮﯾﯿﺪوزﯾﺲ ﮐﻪ در ﮔﻠﻮﻣﺮول رﺳﻮب ﻣﯽﮐﻨﺪ و ﯾﺎ ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ ﻣﺜﻞ HIV ﮐﻪ ﺑﺎ ﻣﮑﺎﻧﯿﺴﻢﻫﺎى ﻣﺨﺘﻠﻔﻰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﮔﻠﻮﻣﺮول ﺷﻮد و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ آﺳﯿﺐﻫﺎى ارﺛﻰ ﻧﯿﺰ وﺟﻮد دارد ﺑﺮاى ﻣﺜﺎل ﻓﻘﺪان ژن ﺳﺎزﻧﺪه آﻟﻔﺎ 5 از ﮐﻼژن ﺗﯿﭗ 4 ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺳﻨﺪرم آﻟﭙﻮرت (Alport syndrome) .ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ وﺟﻮد ﻧﻘﺺ و ﻧﺎزك ﺑﻮدن BM ﮐﻪ ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد thin basement membrane disease ﻣﯽﺷﻮد ﻧﯿﺰ ﺑﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮول آﺳﯿﺐ ﻣﯽزﻧﺪ.
آﺳﯿﺐﻫﺎى ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻰ ﺑﺎﻋﺚ ﺗﻐﯿﯿﺮات ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮑﻰ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ ﮐﻪ ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪ اﻣﺎ ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎ ﯾﮏ ﺳﺮى ﻋﻼﺋﻢ ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﺪ.

ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪى ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ ﺑﯿﻤﺎرىﻫﺎى ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻰ (ﮐﻪ ﻫﺮ دو ﻧﻮع primary و secondary ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺎﻋﺚ اﯾﻦ ﺳﻨﺪرمﻫﺎ ﺷﻮﻧﺪ):
Acute Nephritis Syndrome (ANS)-1 (ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺣﺎد)
Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN) -2
Nephrotic syndrome -3
Asymptomatic urinary abnormalities-4
-1*ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺣﺎد :(ANS)
ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎ ﻋﻼﯾﻢ زﯾﺮ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﺪ:
1. ﻫﻤﺎﭼﻮرى-ﻫﻤﺎﭼﻮرى از ﻧﻮع ﮔﺮاﻧﻮﻻر ﺣﺎوى ﮐﺴﺖ ﮔﻠﺒﻮل ﻗﺮﻣﺰ (RBC Cast) و dysmorphic RBC
2. ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮرى از ﻧﻮع non-nephrotic (ﭘﺮوﺗﯿﯿﻦ ادرار ﮐﻤﺘﺮ از 3,5 ﮔﺮم در روز) اﺳﺖ. اﮔﺮ ﺑﺎﻻى 3,5gr ﺑﺎﺷﺪ ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اﺳﺖ.
3. ﺑﻌﻀﯽ از ﺑﯿﻤﺎران داراي اﻟﯿﮕﻮري (ﮐﻢ ادراري ﮐﻪ ﺷﺎﯾﻊ ﻫﻢ ﻫﺴﺖ) و آﻧﻮري (ﮐﻪ ﺷﯿﻮع ﮐﻤﺘﺮي دارد) را ﻧﺸﺎن ﻣﯽدﻫﻨﺪ. زﻣﺎن و دوره ﺑﻪ اوج رﺳﯿﺪن ﺑﯿﻤﺎري ﭼﻨﺪ روز ﺗﺎ ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ (ﺣﺎد اﺳﺖ).
4. ﻫﻤﻮﺳﺘﺎز آب و اﻟﮑﺘﺮوﻟﯿﺖ در ﺑﺪن ﺑﻪ ﻫﻢ ﻣﯽﺧﻮرد و ﻓﺸﺎر ﺧﻮن اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد و ﺳﭙﺲ renal failure ﺑﻪ وﺟﻮد ﻣﯽآﯾﺪ و اﯾﻦ ﺑﺎﻋﺚ ازوﺗﻤﯽ ﻣﯽﺷﻮد.
5. اﻓﺰاﯾﺶ ﺳﻄﺢ ﮐﺮاﺗﯿﻨﯿﻦ ﭘﻼﺳﻤﺎ ﺑﻪ ﻋﻠﺖ ﻧﺎرﺳﺎﯾﯽ ﮐﻠﯿﻮي * ←ﻋﻤﺪه آﺳﯿﺐ در ﺳﻠﻮلﻫﺎي اﻧﺪوﺗﻠﯿﺎل و ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
ﻋﻮاﻣﻞ و ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﺑﺎﻋﺚ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ:
-1 ﺑﻌﻀﯽ از ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎي اﺳﺘﺮﭘﺘﻮﮐﻮﮐﯽ: اﻓﺮادي ﮐﻪ ﻓﺎرﻧﮋﯾﺖ اﺳﺘﺮﭘﺘﻮﮐﻮﮐﯽ ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ 1-3) ﻫﻔﺘﻪ ﺑﻌﺪ از ﻓﺎرﻧﮋﯾﺖ) و ﯾﺎ اﻓﺮادي ﮐﻪ زرد زﺧﻢ ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ (impetigo)، ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺎﻋﺚ ANS ﺷﻮد ﮐﻪ اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري در ﮐﻮدﮐﺎن 2-14 ﺳﺎﻟﻪ و در ﻣﺮدان ﻧﯿﺰ ﺷﺎﯾﻊﺗﺮ اﺳﺖ .(post streptococcal glomerulonephritis)
ﺗﺴﺖﻫﺎي ﺳﺮوﻟﻮژي ﮐﻪ در ﺗﺸﺨﯿﺺ ﮐﻤﮏ ﮐﻨﻨﺪه اس:
streptozyme antibody، ANCA (Anti neutrophil cytoplasmic antibody)، ﻣﯿﺰان C3ﭘﺎﯾﯿﻦ، CH50 ﭘﺎﯾﯿﻦ، renal failure و ﮐﺮاﯾﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦ ﻧﯿﺰ ﻣﺜﺒﺖ اﺳﺖ (اﯾﻤﻮﻧﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در دﻣﺎي زﯾﺮ 37 درﺟﻪ ﺳﺎﻧﺘﯿﮕﺮاد و ﻋﻤﺪﺗﺎً در دﻣﺎي 4 درﺟﻪ رﺳﻮب ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ) و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ اﻓﺰاﯾﺶ در ﻣﯿﺰان آﻧﺘﯽ ﺑﺎديﻫﺎي ASO، آﻧﺘﯽ DNAse و آﻧﺘﯽ ﺑﺎدي ﻫﯿﺎﻟﻮروﻧﯿﺪاز.
-2 در اﻓﺮادي ﮐﻪ اﻧﺪوﮐﺎردﯾﺖ ﮔﺮﻓﺘﻪاﻧﺪ:
اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎران داراي ﻋﻼﻣﺖ cardiac murmur ﻣﯽﺑﺎﺷﻨﺪ (ﺻﺪاي ﻧﺎﻫﻨﺠﺎر ﻗﻠﺐ).

ﯾﺎﻓﺘﻪﻫﺎي آزﻣﺎﯾﺸﮕﺎﻫﯽ: اﻓﺰاﯾﺶ ESR و ﻫﯿﭙﻮﮐﻤﭙﻠﻤﺎﻧﯽ، RF+، ﮐﺮاﯾﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻨﻤﯽ ﺗﯿﭗ 4 و آﻧﻤﯽ.
-3 آﺑﺴﻪﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در ﺑﺪن وﺟﻮد دارد.
ﯾﺎﻓﺘﻪﻫﺎي آزﻣﯿﺸﮕﺎﻫﯽ: C3 & C4 ﻧﺮﻣﺎل اﺳﺖ.
-4 ﺷﺎﻧﺖ :(shunt) ﺷﺎﻧﺖﻫﺎي ﻣﻐﺰي ﮐﻪ ﺑﺮاي ﻫﯿﺪروﺳﻔﺎﻟﯽ ﺑﻪ وﺟﻮد ﻣﯽآﯾﻨﺪ ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ اﯾﻦ ﺳﻨﺪرم را اﯾﺠﺎد ﮐﻨﻨﺪ.
ﯾﺎﻓﺘﻪ آزﻣﺎﯾﺸﮕﺎﻫﯽ: C3 ﻣﻘﺪارش ﮐﻢ اﺳﺖ.
:IgA nephropathy -5 ﯾﮏ ﺑﯿﻤﺎري ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ اﺳﺖ ﮐﻪ ﻃﯿﻒ وﺳﯿﻌﯽ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎ را اﯾﺠﺎد ﻣﯽﮐﻨﺪ. اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري asymptomatic اﺳﺖ وﻟﯽ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﭼﻬﺮه ﺑﺎﻟﯿﻨﯽ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ را ﺗﻘﻠﯿﺪ ﻧﻤﺎﯾﺪ. در ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﺗﻨﻔﺴﯽ، ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ و GI دﺧﯿﻞ اﺳﺖ.
ﯾﺎﻓﺘﻪﻫﺎي آزﻣﺎﯾﺸﮕﺎﻫﯽ: اﻓﺰاﯾﺶ IgA ﺳﺮم
-6 ﺳﯿﺴﺘﻤﯿﮏ ﻟﻮﭘﻮس: ﮐﺎﻫﺶ C3 و C4 را دارﯾﻢ.
ﻣﺸﺨﺼﺎت دوﻣﯿﻦ ﻣﻮرد از ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ:
:Rapidly progressive GN-2*

ﺧﺼﻮﺻﯿﺖ اﯾﻦ دﺳﺘﻪ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﮔﻠﻮﻣﺮﻟﯽو ﺗﻘﺮﯾﺒﺎً ﻣﺸﺎﺑﻪ ANS اﺳﺖ اﻣﺎ ﺗﻔﺎوتﻫﺎﯾﯽ ﻧﯿﺰ ﺑﻪ ﺷﺮح زﯾﺮ دارد:
-1 ﺑﻪ زﻣﺎن ﺑﯿﺸﺘﺮي ﺑﺮاي اﯾﺠﺎد ﺷﺪن ﻧﯿﺎز دارد (ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﺗﺎ ﭼﻨﺪ ﻣﺎه). در ﺣﺎﻟﯽ ﮐﻪ ANS در ﺣﺪ ﭼﻨﺪ روز ﺗﺎ ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﺗﻈﺎﻫﺮات ﺧﻮد را ﻧﺸﺎن ﻣﯽداد.
-2 آﺳﯿﺐ ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ ﺑﻪ ﺷﮑﻞ ﻫﻼﻟﯽ (crescent formation) اﺳﺖ. اﯾﻦ ﮔﺮوه ﺑﻪ دﻟﯿﻞ ﺗﻔﺎوت در آﺳﯿﺐ ﭘﺎﺗﻮﻓﯿﺰﯾﻮﻟﻮژي اي ﮐﻪ ﻧﺸﺎن ﻣﯽدﻫﻨﺪ (crescent formation) در دﺳﺘﻪ اول (ANS) ﻗﺮار ﻧﮕﺮﻓﺘﻪاﻧﺪ وﮔﺮﻧﻪ اﯾﻦ ﮔﺮوه ﻧﯿﺰ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ داراي ﻫﻤﺎﭼﻮري، renal failure و ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري subnephrotic ﻫﺴﺘﻨﺪو ﺿﻤﻨﺎً ﻓﺸﺎر ﺧﻮن ﻧﯿﺰ دارﻧﺪ اﻟﺒﺘﻪ ﻓﺸﺎر ﺧﻮن در اﯾﻦ ﮔﺮوه ﺧﻔﯿﻒﺗﺮ اﺳﺖ.
-3 در اﯾﻦ ﮔﺮوه آﺳﯿﺐ در BM و ﺳﻠﻮلﻫﺎي parietal اﭘﯽﺗﻠﯿﺎﻟﯽ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد. ﯾﮏ ﺳﺮي ﺑﯿﻤﺎري در دﺳﺘﻪ RPGN ﻗﺮار ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ ﮐﻪ اﯾﻦﻫﺎ ﺑﻪ دو دﺳﺘﻪ اوﻟﯿﻪ و ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪي ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ.

primaryﻫﺎ ﯾﻌﻨﯽ آﺳﯿﺐﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﻣﻨﺸﺄ آن در ﺧﻮد ﮐﻠﯿﻪ و ﺑﺎﻓﺖ ﮔﻠﻮﻣﺮول اﺳﺖ ﮐﻪ ﻣﯽﺗﻮان آنﻫﺎ را ﺑﻪ ﺳﻪ دﺳﺖ ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪي ﮐﺮد:
ﺗﯿﭗ Ab :1 ﺑﺮ ﻋﻠﯿﻪ Ag داﺧﻞ ﻏﺸﺎ ﭘﺎﯾﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮول. اﯾﻦ آﺳﯿﺐ in-situ ﯾﺎ درﺟﺎ اﺳﺖ و pattern آن از ﻧﻮع linear ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ. اﯾﻦ ﻧﻮع ﺷﯿﻮع ﮐﻤﺘﺮ و ﭘﯿﺶ آﮔﻬﯽ ﺑﺪﺗﺮي دارد. اﮔﺮ اﯾﻦ ﺗﻈﺎﻫﺮات ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎري رﯾﻮي ﻫﻤﺮاه ﺷﻮد ﺑﻪ آن ﺑﯿﻤﺎري ﮔﻮدﭘﺎﺳﭽﺮ ﻣﯽﮔﻮﯾﻨﺪ. (ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژي ﻋﻤﻮﻣﯽ .ﺻﻔﺤﻪ 156 راﺑﯿﻨﺰ: ﺳﻨﺪرم ﮔﻮدﭘﺎﺳﭽﺮ ازدﯾﺎد ﺣﺴﺎﺳﯿﺖ ﻧﻮع 2 اﺳﺖ و ﻣﮑﺎﻧﯿﺴﻢ آن ﺗﻮﻟﯿﺪ IgG و IgM اﺳﺖ و اﺗﺼﺎل اﯾﻦ آﻧﺘﯽ ﺑﺎديﻫﺎ ﺑﻪ ﺑﺎﻓﺖ ﻫﺪف. ﻓﺎﮔﻮﺳﯿﺘﻮز ﯾﺎ ﻟﯿﺰ ﺳﻠﻮل ﻫﺪف ﺑﻪ واﺳﻄﻪ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﻓﻌﺎل ﺷﺪه ﺑﺎ ﮔﯿﺮﻧﺪهﻫﺎي Fc و ﻓﺮاﺧﻮاﻧﯽ ﻟﻮﮐﻮﺳﯿﺖﻫﺎ ﺻﻮرت ﻣﯽﮔﯿﺮد).
ﺗﯿﭗ :2 ﺑﻪ ﺻﻮرت رﺳﻮب Ag-Ab ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ: ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻧﻮع در ﮐﻮدﮐﺎن اﺳﺖ. pattern رﺳﻮب Ag-Abﻫﺎ ﺑﻪ ﺻﻮرت ﮔﺮاﻧﻮﻻر اﺳﺖ.
ﺗﯿﭗ :3 ﻧﻮع ﺳﻮم را ﺑﻪ دﻟﯿﻞ ﺗﻔﺎوت در ﻧﻮع آﻧﺘﯽ ﺑﺎدي (ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ دو ﻣﻮرد ﻗﺒﻞ) ﻧﻤﯽﺗﻮان ﺑﺮ اﺳﺎس اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮروﺳﺎﻧﺲ pattern ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪي ﮐﺮد (اﺻﻄﻼﺟﺎً IF ﻣﻨﻔﯽ ﻫﺴﺘﻨﺪ) زﯾﺮا در اﯾﻨﺠﺎ آﻧﺘﯽﺑﺎدي ﺑﺮ ﺿﺪ ﺳﯿﺘﻮﭘﻼﺳﻢ ﻧﻮﺗﺮوﻓﯿﻞ اﺳﺖ و ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮرﺳﺎﻧﺲ رﻧﮓ ﻧﻤﯽﮔﯿﺮد. آﻧﺘﯽ ﺑﺎديﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﻪ ﮐﻠﯿﻪ ﻧﯿﺰ ﺻﺪﻣﻪ ﺑﺰﻧﻨﺪ. اﯾﻦ ﻧﻮع در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺑﯿﺸﺘﺮﯾﻦ ﺷﯿﻮع را دارد و ﻣﻌﻤﻮﻻً idiopathic (ﺑﺪون اﺗﯿﻮﻟﻮژي ﻣﺸﺨﺺ) اﺳﺖ. ﺑﻪ اﯾﻦ ﻧﻮع pauci immune type ﻣﯽﮔﻮﯾﻨﺪ(ﭘﺎﺳﯽ =ﮐﻢ).
ﻋﻮاﻣﻞ زﯾﺮ ﻗﺎدر ﻫﺴﺘﻨﺪ secondary RPGN اﯾﺠﺎد ﮐﻨﻨﺪ:
1. -IgA nephropathyﻫﻨﻮخ ﺷﻮﻧﻼﯾﻦ ﭘﻮرﭘﻮرا
2. polyarthritis nodosa
3. SLE4. post streptococcal GN
-3*ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ:
اﯾﻦ دﺳﺘﻪ ﺗﻔﺎوتﻫﺎي ﺑﺎرزي ﺑﺎ دو دﺳﺘﻪ ﻗﺒﻞ دارد ﮐﻪ ﻣﻬﻢﺗﺮﯾﻦ آﻧﻬﺎ ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري اﺳﺖ. ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻي 3,5 ﮔﺮم در روز ﺑﺮاي ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ و ﯾﺎ ﺑﺎﻻي 50 ﻣﯿﻠﯽ ﮔﺮم ﺑﺮ ﮐﯿﻠﻮﮔﺮم در ﺑﭽﻪﻫﺎ (ﺑﺮاي ﻣﺜﺎل در ﺑﭽﻪ 10 ﮐﯿﻠﻮﮔﺮﻣﯽ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻي 500 ﻣﯿﻠﯽ ﮔﺮم ﯾﺎ ﻧﯿﻢ ﮔﺮم ﻣﯽﺷﻮد). زﻣﺎﻧﯽ ﮐﻪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﺑﻪ ﻣﯿﺰان زﯾﺎد دﻓﻊ ﺷﻮد، ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﺧﻮن ﮐﺎﻫﺶ ﭘﯿﺪا ﻣﯽﮐﻨﺪ ﮐﻪ ﺑﺨﺶ ﻋﻤﺪه اﯾﻦ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ اﺳﺖ، زﻣﺎﻧﯽ ﮐﻪ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺧﻮن ﮐﻢ ﺷﻮد ﺑﯿﻤﺎر دﭼﺎر ﻫﯿﭙﻮاﻟﺒﻮﻣﯿﻨﻤﯽ ﻣﯽﺷﻮد و در ﻧﺘﯿﺠﻪ ادم اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد. ﺳﭙﺲ ﮐﺒﺪ ﺑﺮاي ﺗﻮﻟﯿﺪ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺷﺮوع ﺑﻪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﺳﺎزي ﻣﯽﮐﻨﺪ ﮐﻪ در ﮐﻨﺎر آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺑﺎﻋﺚ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎي دﯾﮕﺮي ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺷﻮد ﻣﺎﻧﻨﺪ آﭘﻮﻟﯿﭙﻮﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎ و ﺑﺎﻋﺚ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻟﯿﭙﯿﺪﻫﺎ ﻣﯽﺷﻮد و ﻧﺘﯿﺠﺘﺎً ﺑﯿﻤﺎر ﺗﻈﺎﻫﺮات ﻫﺎﯾﭙﺮﻟﯿﭙﯿﺪﻣﯽ ﻧﯿﺰ ﺧﻮاﻫﺪ داﺷﺖ و اﻓﺰاﯾﺶ ﻟﯿﭙﯿﺪ ﺧﻮن ﺑﺎﻋﺚ اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯿﺰان ﻟﯿﭙﯿﺪ در ادرار ﻣﯽﺷﻮد ﮐﻪ ﺑﯿﻤﺎر ﻫﯿﭙﺮ ﻟﯿﭙﯿﺪوري ﻧﯿﺰ دارد. (ﯾﺎدآوري: ﻟﯿﭙﯿﺪﻫﺎ ﺑﺮاي ﺟﺎﺑﻪﺟﺎﯾﯽ در ﺧﻮن ﻧﯿﺎز ﺑﻪ آﭘﻮ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎﯾﯽ دارﻧﺪ ﮐﻪ ﺑﻪ آنﻫﺎ ﺑﺎﻧﺪ ﺷﻮﻧﺪ و ﺗﺸﮑﯿﻞ آﭘﻮﻟﯿﭙﻮﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ دﻫﻨﺪ ﻣﺜﻞ VLDL,LDLﯾﺎ .(HDL

ﻧﮑﺘﻪ ﻣﻬﻢ و اﻓﺘﺮاﻗﯽ اﯾﻦ ﺳﻨﺪرم، ﻋﺪم وﺟﻮد ﺧﻮن در ادرار اﺳﺖ ﯾﻌﻨﯽ ادرار bland اﺳﺖ (اﻟﺒﺘﻪ ﻋﻤﺪﺗﺎً ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻧﺪارﯾﻢ وﻟﯽ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﺑﻪ ﻧﺪرت وﺟﻮد داﺷﺖ ﺑﺎﺷﺪ ﮐﻪ ﺑﻪ آن ادرار active ﮔﻮﯾﻨﺪ). در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ آﺳﯿﺐ ﻋﻤﺪﺗﺎً در GBM و ﺳﻠﻮلﻫﺎي وﯾﺴﺮال ﭘﺮﯾﺘﺎل (ﭘﻮدوﺳﯿﺖ ﻫﺎ) ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
ﭘﺲ ﺑﻪ ﻃﻮر ﺧﻼﺻﻪ ﺗﻈﺎﻫﺮات ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ را ﻣﯽﺗﻮان ﺑﻪ ﺻﻮرت زﯾﺮ ﻧﻮﺷﺖ:
-1 ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻ (ﺑﺎﻻي -2 (3,5 ﻫﯿﭙﻮآﻟﺒﻮﻣﯿﻨﻤﯽ -3 ادم -4 ﻫﺎﯾﭙﺮﻟﯿﭙﯿﺪﻣﯽ -5 ﻫﺎﯾﭙﺮﻟﯿﭙﯿﺪوري bland urine -6
visceral epithelial & GBM defect -7
ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در اﯾﻦ دﺳﺘﻪ ﻗﺮار ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ:
ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اوﻟﯿﻪ:
(MCD) minimal change disease .1 ﮐﻪ ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻓﺮم در ﮐﻮدﮐﺎن اﺳﺖ. اﺻﻼً( ﻫﻤﻮﻧﻄﻮر ﮐﻪ از اﺳﻤﺶ ﻣﻌﻠﻮﻣﻪ ﺑﺮاي ﻣﯿﻨﯿﻤﺎل (ﺑﭽﻪ ﻫﺎ) ﻫﺎﺳﺖ ( 
2. (FSGS) focal segmental GN (ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻓﺮم در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺳﯿﺎهﭘﻮﺳﺖ (ﺷﯿﻮع ((%25-30
3. (MGN) membranous glomerulonephritis (ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻓﺮم در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺳﻔﯿﺪﭘﻮﺳﺖ (ﺷﯿﻮع -30 ((%254. membranoproliferative GN (ﺷﯿﻮع ﺑﺴﯿﺎر ﮐﻢ (5%
5. other proliferative and sclerosing GN (ﺷﯿﻮع (%15-30
ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ: دﯾﺎﺑﺖ و آﻣﯿﻠﻮﯾﺪوز
ﻧﮑﺎت اﻓﺘﺮاﻗﯽ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ و ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ:

1. ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ آﻫﺴﺘﻪﺗﺮ ﻋﻼﺋﻢ ﺧﻮد را ﺑﺮوز ﻣﯽدﻫﻨﺪ وﻟﯽ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺳﯿﺮ و روﻧﺪ ﺳﺮﯾﻊﺗﺮي دارد.
2. ﺑﺎ اﯾﻦ ﮐﻪ در ﻫﺮ دو ﺳﻨﺪرم ادم دارﯾﻢ، ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ادم ﺑﺎرزﺗﺮي دارد.
3. ﻓﺸﺎر ﺧﻮن در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻧﺮﻣﺎل اﺳﺖ وﻟﯽ در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻓﺸﺎر ﺧﻮن و HTN را دارﯾﻢ.
4. ﻓﺸﺎر (jugular venous pressure) JVP در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻧﺮﻣﺎل اﺳﺖ وﻟﯽ در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺑﻪ ﻋﻠﺖ اوﻟﯿﮕﻮري و اﻓﺰاﯾﺶ ﺣﺠﻢ ﻣﺎﯾﻌﺎت ﺑﺪن، ﻓﺸﺎر JVP اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽﯾﺎﺑﺪ.5. ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﯿﺌﻨﻮري در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺑﺎﻻ اﺳﺖ وﻟﯽ در ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﮐﻢ اﺳﺖ.
6. ﺗﻈﺎﻫﺮ اﺻﻠﯽ در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﭘﺮوﺗﯿﺌﻨﻮري اﺳﺖ و ﻫﻤﺎﭼﻮري ﺑﻪ ﻧﺪرت دارﯾﻢ وﻟﯽ ﺗﻈﺎﻫﺮ اﺻﻠﯽ ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻫﻤﺎﭼﻮري اﺳﺖ.
7. RBS cast در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﮐﻢ اﺳﺖ و در ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺑﯿﺸﺘﺮ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
8. ﻣﯿﺰان آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺳﺮم در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﮐﻢ اﺳﺖ وﻟﯽ در ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻧﺮﻣﺎل ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.

ﮔﺎﻫﯽ اوﻗﺎت ﻟﯿﭙﯿﺪي ﮐﻪ در ادرار دﻓﻊ ﻣﯽﺷﻮد، در داﺧﻞ ﺗﻮﺑﻮلﻫﺎ ﺑﻪ ﺷﮑﻞ cast در ﻣﯽآﯾﺪ. وﻗﺘﯽ cast ﻟﯿﭙﯿﺪي ﻣﺸﺎﻫﺪه ﮐﺮدﯾﻢ، ﺑﯿﺸﺘﺮ ﺑﻪ ﻧﻔﻊ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اﺳﺖ.1. اﮔﺮ ﺑﯿﻤﺎر ﺳﯿﺮ آﻫﺴﺘﻪ و ﺑﯽ ﺳﺮوﺻﺪاﯾﯽ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ، ﻟﯿﭙﯿﺪﻫﺎ ﻣﯽآﯾﻨﺪ و در ﮐﻨﺎر ﻧﺎﺣﯿﻪ orbit ﺗﺠﻤﻊ ﻣﯽﯾﺎﺑﻨﺪ و ﮔﺰاﻧﺘﻼﺳﻤﺎ xanthelasma (وﺟﻮد ﺑﺮآﻣﺪﮔﯽ زرد رﻧﮓ زﯾﺮ ﭘﻮﺳﺖ ﭘﻠﮏ ﮐﻪ ﻋﻤﺪﺗﺎً در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻣﯽﺷﻮد) ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻣﯽﺷﻮد.
minimal change diseaseﻣﻌﻤﻮﻻً در ﺑﭽﻪ ﻫﺎ رخ ﻣﯽدﻫﺪ و ﭘﻠﮏﻫﺎ ﻣﺘﻮرم ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ و ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ آﻧﺎزارك (anasarca) ﺑﺪﻫﺪ و در ﭘﺎ ﻫﻢ ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد ادم و اﯾﺠﺎد ﺗﺎول ﻣﯽﺷﻮد.
و آﺧﺮﯾﻦ ﻣﻮرد از ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ:
:asymptomatic urinary abnormalities-4*
ﮐﻪ دو ﺣﺎﻟﺖ دارد:
1. آنﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﻓﻘﻂ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري دارﻧﺪ و ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﯿﻨﻮري آنﻫﺎ ﻣﻌﻤﻮﻻً ﮐﻤﺘﺮ از 2 ﮔﺮم در روز اﺳﺖ.
2. آنﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﺑﺎ ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ (ﮐﻪ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري داﺷﺘﻪ ﯾﺎ ﻧﺪاﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ) ﮐﻪ آﺳﯿﺐ اﯾﻦ دﺳﺘﻪ از اﻓﺮاد ﻣﻤﻮﻻًﻌ در ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل اﺳﺖ (و ﮔﺎﻫﯽ در .(BM
اﮔﺮ ﮔﻠﻮﻣﺮول درﮔﯿﺮ ﺑﺎﺷﺪ ﭼﻨﺪ ﺣﺎﻟﺖ آﺳﯿﺐ ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﭘﯿﺶ ﺑﯿﺎﯾﺪ:
1. درﮔﯿﺮي :focal ﺑﻪ اﯾﻦ ﻣﻌﻨﯽ ﮐﻪ ﮐﻤﺘﺮ از 50% ﮐﻞ ﮔﻠﻮﻣﺮولﻫﺎي ﯾﮏ ﮐﻠﯿﻪ درﮔﯿﺮ ﺷﺪه ﺑﺎﺷﻨﺪ.
2. درﮔﯿﺮي :diffuse ﺑﻪ اﯾﻦ ﻣﻌﻨﯽ ﮐﻪ ﺑﯿﺸﺘﺮ از 50% ﮐﻞ ﮔﻠﻮﻣﺮولﻫﺎي ﯾﮏ ﮐﻠﯿﻪ درﮔﯿﺮ ﺷﺪه ﺑﺎﺷﻨﺪ.
3. درﮔﯿﺮي :segmental درﮔﯿﺮي ﺑﺨﺸﯽ از ﯾﮏ ﮔﻠﻮﻣﺮول.
4. درﮔﯿﺮي :global درﮔﯿﺮي ﮐﻞ ﯾﮏ ﮔﻠﻮﻣﺮول.
ﭘﺲ واژهي FSGS ﮐﻪ از ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اوﻟﯿﻪ ﺑﻮد، ﯾﻌﻨﯽ درﮔﯿﺮي ﮐﻤﺘﺮ از ﻧﺼﻒ از ﯾﮏ ﺑﺨﺶ از ﮔﻠﻮﻣﺮول
:proliferation ﯾﻌﻨﯽ اﻓﺰاﯾﺶ ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﮔﻠﻮﻣﺮول ﺑﻪ ﻋﻠﺖ ﻫﺎﯾﭙﺮﭘﻼزي ﯾﮑﯽ از ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﻣﻘﯿﻢ در ﮔﻠﻮﻣﺮول ﮐﻪ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺎ ﯾﺎ ﺑﺪون ارﺗﺸﺎح ﺳﻠﻮلﻫﺎي اﻟﺘﻬﺎﺑﯽ ﺑﺎﺷﺪ.
:endo capillary ﺑﻪ ﻫﺎﯾﭙﺮﭘﻼزي ﺳﻠﻮلﻫﺎي اﭘﯽﺗﻠﯿﺎل و ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل( ﻣﺨﺼﻮﺻﺎً اﭘﯽﺗﻠﯿﺎل ﭘﺮﯾﺘﺎل) ﮐﻪ ﺑﺎﻋﺚ crescent formation ﻣﯽﺷﻮد (از ﺧﺼﻮﺻﯿﺖ RPGNﻫﺎ ﺑﻮد).
ارﺗﺸﺎح ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺳﺒﺐ ﻫﻤﺎﭼﻮري ﮔﻠﻣﺮوﻟﯽﻮ ﺷﻮد ﻣﺜﻼً در ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯽ .IgA
membrane alteration (دﮔﺮﮔﻮﻧﯽ ﻏﺸﺎ): ﺿﺨﯿﻢ ﺷﺪن دﯾﻮاره capillary ﺑﻪ ﻋﻠﺖ رﺳﻮب Ag-Ab complex در .BM اﯾﻦ ﭘﺪﯾﺪه ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻣﯽﺷﻮد.
:crescent formation ﺗﮑﺜﯿﺮ ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﭘﺮﯾﺘﺎل اﭘﯽﺗﻠﯿﺎل و اﻧﻔﯿﻠﺘﺮاﺳﯿﻮن (ﻧﻔﻮذ) ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﻣﻮﻧﻮﻧﻮﮐﻠﺌﺎر در ﮐﭙﺴﻮل ﺑﻮﻣﻦ ﮐﻪ در ﮐﻠﯿﻨﯿﮏ ﺑﺎﻋﺚ RPGN ﻣﯽﺷﻮد .(crescenting GN)
crescent formation ﭼﮕﻮﻧﻪ اﺗﻔﺎق ﻣﯽاﻓﺘﺎد؟
در اﯾﻦ ﺣﺎﻟﺖ، BM از ﯾﮏ ﺟﺎ آﺳﯿﺐ ﻣﯽﺑﯿﻨﺪ و ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل و اﻟﺘﻬﺎﺑﯽ وارد ﻓﻀﺎي urinary space ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ و ﺑﺎﻋﺚ ﺗﺤﺮﯾﮏ ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﭘﺮﯾﺘﺎل اﭘﯽﺗﻠﯿﺎل ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﺑﺎﻋﺚ ﺗﻐﯿﯿﺮ ﺷﮑﻞ آنﻫﺎ ﺑﻪ ﻓﯿﺒﺮوﺑﻼﺳﺖ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ و زﻣﺎﻧﯽ ﮐﻪ ﻓﯿﺒﺮوﺑﻼﺳﺖ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﺷﺪ، ﺑﺎﻋﺚ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﻓﯿﺒﺮﯾﻦ ﻣﯽﺷﻮد. اﮔﺮ ﻣﺎ در اﯾﻦ ﻣﺮﺣﻠﻪ ﻣﺪاﺧﻠﻪ درﻣﺎﻧﯽ ﮐﻨﯿﻢ و ﯾﺎ اﯾﻦ ﮐﻪ ﺧﻮد ﺑﯿﻤﺎر ﺷﺮوع ﺑﻪ ﺑﻬﺒﻮدي ﮐﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎر ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ روﻧﺪ ﺑﻬﺒﻮدي ﮐﺎﻣﻞ را ﻃﯽ ﮐﻨﺪ اﻣﺎ اﮔﺮ در اﯾﻦ ﻣﺮﺣﻠﻪ اﻗﺪاﻣﺎت درﻣﺎﻧﯽ ﺻﻮرت ﻧﮕﯿﺮد و ﻓﯿﺒﺮوﺑﻼﺳﺖﻫﺎ ﻣﻘﺎدﯾﺮ زﯾﺎدي ﻓﯿﺒﺮﯾﻦ ﺗﺮﺷﺢ ﮐﻨﻨﺪ ﻓﯿﺒﺮﯾﻦﻫﺎي ﺗﻮﻟﯿﺪ ﺷﺪه ﺑﺎﻋﺚ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ ﺗﺎﻓﺖ (taft) ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ و capillary space از ﻣﯿﺎن رود و از ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻓﻘﻂ ﯾﮏ ﺑﺎﻓﺖ ﻓﯿﺒﺮوز و ﻫﻼﻟﯽ ﺷﮑﻞ وﺳﯿﻊ ﺑﺮ ﺟﺎي ﺑﻤﺎﻧﺪ.

:Acute nephritis syndrome
ﻏﺎﻟﺒﺎً ﺑﻪ ﺻﻮرت ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﺑﻪ ﻋﻠﺖ ﻋﻔﻮﻧﺖ و ﯾﺎ اﺧﺘﻼﻻت اﯾﻤﻮﻧﻮﻟﻮژﯾﮑﯽ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد.
:Rapidly progressive GN
اﻟﻒ) Primary RPGN داراي ﺳﻪ ﻧﻮع اﺳﺖ:

) Immune complex mediated ( 1 در زﻣﯿﻨﻪ اﯾﻤﻮﻧﻮﮐﻤﭙﻠﮑﺲ): ﻫﻤﺎﻧﻄﻮر ﮐﻪ ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪ Ag-Ab complex در circulation ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻣﯽﺷﻮد و وارد ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻣﯽﺷﻮد ﮐﻪﻣﻌﻤﻮﻻً در اﻃﻔﺎل دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد. ﻣﯽﺗﻮان ﺑﻪ آن idiopathic ﮔﻔﺖ ﺑﻪ اﯾﻦ دﻟﯿﻞ ﮐﻪ ﻋﻠﺖ آن ﻣﺸﺨﺺ ﻧﯿﺴﺖ و در زﻣﯿﻨﻪ ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ ﺑﻪ وﺟﻮد ﻣﯽآﯾﺪ. ﻫﻤﯿﻨﻄﻮر در اﺛﺮ ﺑﯿﻤﺎري ﻟﻮﭘﻮس و ﺑﯿﻤﺎري ﻫﻨﻮخ و در اﺛﺮ ،IgA nephropathy و MPGN ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﻪ وﺟﻮد ﺑﯿﺎﯾﺪ.
(2 ﻧﻮﻋﯽ از RPGN در ارﺗﺒﺎط اﺳﺖ ﺑﺎ وﺟﻮد آﻧﺘﯽ ﺑﺎدي ﻋﻠﯿﻪ GBM (آﻧﺘﯽGBM آﻧﺘﯽﺑﺎدي)

.a اﮔﺮ ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎري رﯾﻮي ﻫﻤﺮاه ﺑﺎﺷﺪ ﺑﺎ ﻧﺎم ﺳﻨﺪرم ﮔﻮدﭘﺎﺳﭽﺮ ﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد.
.b اﮔﺮ ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎري رﯾﻮي ﻫﻤﺮاه ﻧﺒﻮد ﺑﺎ ﻧﺎم Anti -GBM GN ﺧﻮاﻧﺪه ﻣﯽﺷﻮد و pattern آن ﺑﻪ ﺻﻮرت linear اﺳﺖ ﮐﻪ اﯾﻦ ﻧﻮع ﺷﯿﻮع ﺑﺴﯿﺎر ﮐﻤﯽ دارد.
(3 ﻧﻮع آﺧﺮ RPGN را ﺑﺎ ﻧﺎم Pauci immune ﻣﯽﺷﻨﺎﺳﯿﻢ.
اﮔﺮ از ﻧﻮع اﯾﺪﯾﻮﭘﺎﺗﯿﮏ ﺑﺎﺷﺪ، آﻧﺘﯽﺑﺎدي ﺑﺮ ﻋﻠﯿﻪ ﺳﯿﺘﻮﭘﻼﺳﻢ ﻧﻮﺗﺮوﻓﯿﻞ وﺟﻮد دارد و در رﻧﮓ آﻣﯿﺰي IF ﻣﺸﺨﺺ ﻧﻤﯽﺷﻮد.
ب) :Secondary RPGN ﺑﺎﻋﺚ واﺳﮑﻮﻟﯿﺖ (ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎري Wegener ﯾﺎ Granulomatosis polyangiitis ﯾﺎ ﻣﯿﮑﺮﺳﮑﻮﭘﯿﮏ ﭘﻠﯽآﻧﮋﯾﺘﯿﺲ) ﻣﯽﺷﻮد.
ﻧﻮع Pauci immuneﻣﻌﻤﻮﻻً در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﯾﺎﻓﺖ ﻣﯽﺷﻮد.
ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻫﻢ ﻧﻮع اوﻟﯿﻪ و ﻫﻢ ﻧﻮع ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ دارﻧﺪ ﮐﻪ در ﺟﻠﺴﻪ آﯾﻨﺪه در ﻣﻮرد ﻧﻮع secondary آنﻫﺎ ﺑﺤﺚ ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ و در اﯾﻦ ﺟﻠﺴﻪ راﺟﻊ ﺑﻪ ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اوﻟﯿﻪ ﺑﺤﺚ ﺧﻮاﻫﯿﻢ ﮐﺮد. ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ (ﭼﻪ اوﻟﯿﻪ و ﭼﻪ ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ) ﺧﺼﻮﺻﯿﺖ ﺑﺎرزي دارﻧﺪ ﮐﻪ ادرار اﻓﺮاد bland اﺳﺖ ﯾﻌﻨﯽ ﺧﻮن در ادرار وﺟﻮد ﻧﺪارد.
اوﻟﯿﻪ :(primary) ﯾﻌﻨﯽ آﺳﯿﺐ در ﺧﻮد ﮐﻠﯿﻪ اﺳﺖ ﻣﺎﻧﻨﺪ: Minimal change disease و FSGS
ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ diabetic nephropathy:(secondary) و amyloidosis ﺑﻌﻀﯽ اوﻗﺎت ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺑﻪ ﺻﻮرت ﻣﯿﮑﺲ (ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ-ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ) ﺗﻈﺎﻫﺮ ﻣﯽﮐﻨﺪ ﺑﻪ اﯾﻦ ﻣﻌﻨﯽ ﮐﻪ ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻ اﺳﺖ
و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﻫﻤﺎﭼﻮري و ﻓﺸﺎر ﺧﻮن ﻧﯿﺰ وﺟﻮد دارد ﮐﻪ ﺧﻮد دو ﺣﺎﻟﺖ اوﻟﯿﻪ و ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ دارد. اوﻟﯿﻪ MPGN (ﮐﻪ اﺗﯿﻮﻟﻮژي آن ﻣﺸﺨﺺ ﻧﯿﺴﺖ)ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ MPGN (ﮐﻪ اﺗﯿﻮﻟﻮژي آن ﻣﺸﺨﺺ اﺳﺖ) ﻟﻮﭘﻮس، ﻫﻨﻮخ و ﻣﯿﮑﺲ ﮐﺎرﯾﻮﮔﻠﺒﻮﻧﯿﻤﯿﺎ
اوﻟﯿﻦ ﺑﯿﻤﺎري ﮐﻪ در اﯾﻦ ﺟﻠﺴﻪ راﺟﻊ ﺑﻪ آن ﺻﺤﺒﺖ ﻣﯽﮐﻨﯿﻢ از ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اوﻟﯿﻪ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ ﺑﺎ ﻧﺎم minimal change disease
:MCD
ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ در ﮐﻮدﮐﺎن اﺳﺖ (ﺑﯿﻦ (%70-90 و در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺷﯿﻮع ﮐﻤﯽ دارد .(%10-15)
در اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺷﺪﯾﺪ و ﺑﺎﻻي 3 ﮔﺮمدر روز اﺳﺖ (ﮔﺎﻫﺎً ﻣﯽﺗﻮان ﻣﻘﺎدﯾﺮي ﺑﺴﯿﺎر ﺑﯿﺸﺘﺮ از 3 ﺑﺎﺷﺪ) اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎران ادم ﻧﯿﺰ دارﻧﺪ. ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺑﺮﻋﮑﺲ ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺑﻪ ﻃﻮر دﯾﺮرسﺗﺮ و ﺑﻪ ﺻﻮرت ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﺗﺎ ﭼﻨﺪ ﻣﺎه ﺑﻪ ﻃﻮر آرام ﺑﺮوز ﭘﯿﺪا ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ وﻟﯽ MCD اﺳﺘﺜﻨﺎ اﺳﺖ و در ﻋﺮض ﭼﻨﺪ روز ﺑﺮوز ﻧﺎﮔﻬﺎﻧﯽ دارد. در اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري ﻫﻤﺎﭼﻮري، ﻓﺸﺎر ﺧﻮن و renal failure ﺷﺎﯾﻊ ﻧﯿﺴﺖ (اﻟﺒﺘﻪ درﺻﺪ ﺑﺴﯿﺎر ﮐﻤﯽ از ﺑﯿﻤﺎران در ﺣﺪود 10 % اﯾﻦ ﺗﻈﺎﻫﺮات را دارﻧﺪ). ﻣﯿﺰان ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﻃﺒﯿﻌﯽ اﺳﺖ و ﮐﺎﻫﺶ ﻧﯿﺎﻓﺘﻪ. ﺑﯿﻤﺎري MCD ﺑﻪ ﻃﻮر ﺗﯿﭙﯿﮏ idiopathic اﺳﺖ وﻟﯽ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﻧﺪرﺗﺎً ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎري ﻫﻮﭼﮑﯿﻦ و ﻣﺼﺮف NSAIDs ﻫﻤﺮاه ﺑﺎﺷﺪ (ﻣﺼﺮف رﯾﻔﺎﻣﭙﯿﻦ و اﯾﺠﺎد اﯾﻨﺘﺮﻓﺮون α ﻧﯿﺰ ﻣﺸﮑﻞ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﮐﻨﺪ).
دﯾﺪن ﻋﺎرﺿﻪ در MCD ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ ﻧﻮري و IF ﻣﯿﺴﺮ ﻧﯿﺴﺖ و ﻓﻘﻂ در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯽ آﺷﮑﺎر اﺳﺖ. ﺑﻪ ﻫﻤﯿﻦ ﺧﺎﻃﺮ در ﻗﺪﯾﻢ ﺑﻪ اﯾﻦ Nil Disease ﯾﺎ ﺑﯿﻤﺎري ﭘﻮچ اﻃﻼق ﻣﯽﺷﺪ وﻟﯽ ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯽ ﺿﺎﯾﻌﺎت ﻗﺎﺑﻞ ﻣﺸﺎﻫﺪهاﻧﺪ. ﺿﺎﯾﻌﻪ اﺻﻠﯽ ﻧﯿﺰ در ﻣﺤﻞ ﭘﻮدوﺳﯿﺖﻫﺎ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ و ﺣﺎﻟﺖ اوﻟﯿﻪ ﭘﻮدوﺳﯿﺖﻫﺎ از ﻣﯿﺎن رﻓﺘﻪ و ﺑﻪ ﺟﺎي آن ﮐﻪ ﺑﺎ ﻓﺎﺻﻠﻪ در ﻣﺠﺎورت BM ﻗﺮار داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ، ﺑﻪ روي BM ﭼﺴﺒﯿﺪهاﻧﺪ. از ﻣﯿﺎن رﻓﺘﻦ زواﺋﺪ ﭘﺎﯾﯽ (foot processes) در ﭘﻮدوﺳﯿﺖ اﭘﯽﺗﻠﯿﺎل ﺑﺎﻋﺚ ﺗﻐﯿﯿﺮ ﺑﺎر اﻟﮑﺘﺮﯾﮑﯽ اﯾﻦ ﻗﺴﻤﺖ ﺷﺪه و ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ از دﺳﺖ رﻓﺘﻦ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﻣﯽﺷﻮد. از ﻧﻈﺮ اﭘﯿﺪﻣﯿﻮﻟﻮژي ﺟﻨﺲ ﻣﺆﻧﺚ و ﻣﺬﮐﺮ را ﺑﻪ ﯾﮏ اﻧﺪازه درﮔﯿﺮ ﻣﯽﮐﻨﺪ.
درﻣﺎن :MCD اﺳﺘﻔﺎده از ﮐﻮرﺗﻮن (ﭘﺮدﻧﯿﺰوﻟﻮن) درﻣﺎن اﺻﻠﯽ اﺳﺖ اﻣﺎ ﺑﻌﻀﯽ از ﺑﯿﻤﺎران ﺑﻪ ﮐﻮرﺗﻮن ﭘﺎﺳﺦ ﻧﻤﯽدﻫﻨﺪ. ﺑﻌﻀﯽ اﻓﺮاد ﺑﻪ ﮐﻮرﺗﻮن (اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ) واﺑﺴﺘﻪاﻧﺪ و اﮔﺮ درﻣﺎن ﻗﻄﻊ ﺷﻮد ﺑﯿﻤﺎري ﺑﺎز ﻣﯽﮔﺮدد. ﺣﺎﻟﺖ ﺳﻮﻣﯽ ﻫﻢ وﺟﻮد دارد و آن اﯾﻦ اﺳﺖ ﮐﻪ ﻣﺮﯾﺾ ﺑﻪ اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ ﺟﻮاب ﻣﯽدﻫﺪ و ﺑﻬﺒﻮدي ﮐﺎﻣﻞ ﻣﯽﯾﺎﺑﺪ اﻣﺎ ﺑﻌﺪ از ﻣﺪﺗﯽ ﺑﯿﻤﺎري ﻣﺠﺪداً ﻇﺎﻫﺮ ﻣﯽﺷﻮد ﮐﻪ ﺑﻪ آن ﻧﻮع relapse ﯾﺎ ﻋﻮد ﺷﻮﻧﺪه ﮔﻮﯾﻨﺪ ﮐﻪ در ﮐﻮدﮐﺎن ﺑﯿﺸﺘﺮ relapseدارﯾﻢ و در ﺑﺰرﮔﺴﺎﻻن ﻣﻌﻤﻮﻻً resistance دارﯾﻢ.
اﮔﺮ ﺑﯿﻤﺎرrelapse ﯾﺎ ﻣﻘﺎوﻣﺖ داروﯾﯽ ﻧﺸﺎن داد و ﺑﺎ ﭘﺮدﻧﯿﺰوﻟﻮن ﺟﻮاب ﻧﮕﺮﻓﺘﯿﻢ، از ﺳﺎﯾﺮ اﯾﻤﻮﻧﻮﺳﺎﭘﺮﺳﻮرﻫﺎ و اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪﻫﺎ اﺳﺘﻔﺎده ﻣﯽﮐﻨﯿﻢ ﻣﺎﻧﻨﺪ: cyclosporine، cyclophosphamide و .chlorambucil
30% ﮐﻮدﮐﺎن ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ MCD ﺧﻮد ﺑﻪ ﺧﻮد ﺧﻮب ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ وﻟﯽ اﻣﺮوز ﺑﯿﺸﺘﺮ ﮐﻮدﮐﺎن ﺑﺎ ﮐﻮرﺗﯿﮑﻮاﺳﺘﺮوﯾﺪ remission (ﺑﻬﺒﻮدي ﮐﺎﻣﻞ) ﻣﯽﯾﺎﺑﻨﺪ. %90- 95 از ﮐﻮدﮐﺎن ﭘﺲ از 8 ﻫﻔﺘﻪ درﻣﺎن ﺑﺎ ﮐﻮرﺗﯿﮑﻮاﺳﺘﺮوﯾﺪ ﺑﻬﺒﻮدي ﮐﺎﻣﻞ ﻣﯽﯾﺎﺑﻨﺪ (ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﮐﻤﺘﺮ از 0,2 ﮔﺮم در روز) %80-85 از ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﻧﯿﺰ ﺑﺎ اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ ﺑﻬﺒﻮدي ﮐﺎﻣﻞ ﻣﯽﯾﺎﺑﻨﺪ اﻣﺎ ﻃﻮل درﻣﺎن آﻧﻬﺎ 20-25 ﻫﻔﺘﻪ اﺳﺖ.
در ﮐﻮدﮐﺎن ﻋﻮد ﺑﻌﺪ از اوﻟﯿﻦ remission ﺷﺎﯾﻊ اﺳﺖ. دو ﻧﻮﺑﺖ ﻋﻮد ﯾﺎ ﺑﯿﺸﺘﺮ در 6 ﻣﺎه، ﻋﻮد ﻣﮑﺮر در ﻧﻈﺮ ﮔﺮﻓﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد. ﻋﻮد ﺑﻌﺪ از ﺑﻠﻮغ ﮐﻢ ﻣﯽﺷﻮد و ﻫﻤﺎﻧﻄﻮر ﮐﻪ ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪ ﻋﻮد در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺷﯿﻮع ﮐﻤﺘﺮي دارد وﻟﯽ ﺑﻪ درﻣﺎن ﻣﻘﺎوم اﺳﺖ.
ﺑﻪ MCD، Nil Disease ﯾﺎ Lipid nephrosis ﻫﻢ ﮔﻔﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد. ﻋﻤﺪﺗﺎً اﯾﺪﯾﻮﭘﺎﺗﯿﮏ اﺳﺖ وﻟﯽ ﺑﻪ ﺻﻮرت secondary ﺑﺎ ﺷﯿﻮع ﭘﺎﺋﯿﻦﺗﺮ ﻧﯿﺰ وﺟﻮد دارد.
:Secondary MCD ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ در اﺛﺮ ﻋﻮاﻣﻠﯽ ﭼﻮن اﺳﺘﻔﺎده ﻣﮑﺮر از NSAIDs، رﯾﻔﺎﻣﭙﯿﻦ، اﯾﺠﺎد اﯾﻨﺘﺮﻓﺮون آﻟﻔﺎ و ﺑﯿﻤﺎري ﻫﻮﭼﮑﯿﻦ و ﯾﺎ ﺣﺘﯽ در اﺛﺮ ﻋﻔﻮﻧﺖ ﺑﺎ وﯾﺮوس HIV اﯾﺠﺎد ﺷﻮد.

MCD ﺟﺰو آن دﺳﺘﻪ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎ اﺳﺖ ﮐﻪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري از ﻧﻮع charge selectivity دارد ﯾﻌﻨﯽ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ (ﺑﻪ ﻋﻠﺖ ﺑﺮ ﻫﻢ ﺧﻮردن ﺑﺎر اﻟﮑﺘﺮﯾﮑﯽ و ﺗﺮاﮐﻢ foot processﻫﺎ) دﻓﻊ ﻣﯽﺷﻮد.

از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي دﯾﮕﺮي ﮐﻪ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻣﯽدﻫﺪ FSGS اﺳﺖ.
(1 اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎران ﺑﺎ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري و ادرار bland (ﻣﺜﻞ (MCD و ﺳﺎﯾﺮ وﯾﮋﮔﯽﻫﺎي ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ.
(2 ﺑﺨﺸﯽ از ﻋﺮوق ﮐﻼﭘﺲ ﺷﺪه (رﺳﻮب ﻓﯿﺒﺮﯾﻦ ﺑﺎﻋﺚ ﮐﻼﭘﺲ ﻣﯽﺷﻮد و ﻟﻮﻣﻦ capillary ﻗﺎﺑﻞ روﯾﺖ ﻧﻤﯽﺑﺎﺷﺪ).
(3 رﺳﻮﺑﺎت ﻫﯿﺎﻟﯿﻨﯽ ﺑﺎﻋﺚ اﺳﮑﻠﺮوز ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ .(hyaline droplet & meningeal sclerosis)
FSGS ﻋﻤﺪﺗﺎً ﺑﻪ ﺻﻮرت primary اﺳﺖ و اﺗﯿﻮﻟﻮژي ﻣﺸﺨﺼﯽ ﻧﺪارد اﻣﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﻪ ﺻﻮرت secondary ﻧﯿﺰ ﻇﻬﻮر ﮐﻨﺪ ﻣﺜﻞ اﻓﺮادي ﮐﻪ ﻫﺮوﺋﯿﻦ ﻣﺼﺮف ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ ﯾﺎ اﻓﺮادي ﮐﻪ HIV ﻣﺜﺒﺖ ﻫﺴﺘﻨﺪ ﺗﻈﺎﻫﺮات FSGS را از ﺧﻮدﺷﺎن ﻧﺸﺎن ﻣﯽدﻫﻨﺪ HIV) ﺑﺎﻋﺚ MCD ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺷﻮد اﻣﺎ ﻋﻤﺪﺗﺎً FSGS را ﺑﺮوز ﻣﯽدﻫﺪ) و رﻓﻼﮐﺲ ﮐﻠﯿﻮي ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ FSGS را اﯾﺠﺎد ﮐﻨﺪ.
FSGS ﻋﺎﻣﻞ %10-15 ﻣﻮارد ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ در ﮐﻮدﮐﺎن اﺳﺖ و در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﻋﺎﻣﻞ 30% ﻣﻮارد ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻏﯿﺮ ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎ دﯾﺎﺑﺖ اﺳﺖ.
در FSGS اﺣﺘﻤﺎل ﺑﺮوز HTN، renal failure و ﻫﻤﺎﭼﻮري ﺑﯿﺸﺘﺮ از MCD اﺳﺖ.
ﮐﻮدﮐﺎن ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺑﻪ اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ ﮐﻤﺘﺮ ﺟﻮاب ﻣﯽدﻫﻨﺪ MCD) ﺧﻮب ﭘﺎﺳﺦ ﻣﯽداد) ﮐﻪﻏﺎﻟﺒﺎً در ﺻﻮرت ﺑﯿﻮﭘﺴﯽ FSGS را ﻧﺸﺎن ﻣﯽدﻫﻨﺪ. دﻗﺖ ﮐﻨﯿﺪ ﮐﻪ FSGS ﺑﻪ اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ ﭘﺎﺳﺦ ﻣﯽدﻫﺪ اﻣﺎ ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ MCD ﺑﺴﯿﺎر ﮐﻤﺘﺮ اﺳﺖ. ﺑﺎ اﯾﻦ ﺣﺎل اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ اوﻟﯿﻦ ﺧﻂ درﻣﺎن اﺳﺖ.
ﻣﺎ ﭘﺮوﺗﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻي 3 ﮔﺮم در روز را ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﮔﻮﯾﯿﻢ ﺣﺎل اﮔﺮ ﻣﺮﯾﺾ ﺑﺎ ﭘﺮوﺗﯿﻨﻮري ﺑﺴﯿﺎر ﺑﺎﻻﻣﺜﻼً 10 ﮔﺮم در روز ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﮐﺮد ﯾﺎ ﮐﺮاﺗﯿﻨﯿﻦ ﻣﺮﯾﺾ از اﺑﺘﺪا ﺑﺎﻻ ﺑﻮد (ﺑﯿﺸﺘﺮ از 1,3 ﻣﯿﻠﯽ ﮔﺮم در دﺳﯽ ﻟﯿﺘﺮ)(renal failure ﺑﺎﺷﺪ) اﯾﻦ اﻓﺮادﻣﻌﻤﻮﻻً prognose ﺧﻮﺑﯽ ﻧﺪارﻧﺪ.
درﻣﺎن در FSGS اوﻟﯿﻪ (اﯾﺪﯾﻮﭘﺎﺗﯿﮏ) ﻓﻘﻂ immunosupressor اﺳﺖ وﻟﯽ اﮔﺮ ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﺑﻮد ﻋﻠﺖ زﻣﯿﻨﻪاي را درﻣﺎن ﻣﯽﮐﻨﯿﻢ.
ﺑﻪ ﻋﻠﺖ focal (ﮐﻤﺘﺮ از 50% ﮔﻠﻮﻣﺮولﻫﺎي ﮐﻠﯿﻪ) و segmental (ﺑﺨﺸﯽ از ﮔﻠﻮﻣﺮول) ﺑﻮدن FSGS ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﺑﯿﻮﭘﺴﯽ ﻣﻨﻔﯽ ﮐﺎذب ﺑﺎﺷﺪ و ﺑﻪ اﺷﺘﺒﺎه MCD ﮔﺰارش ﺷﻮد. ﺑﻪ ﻣﻨﻈﻮر ﮐﺎﻫﺶ اﯾﻦ اﺷﺘﺒﺎه ﺑﺎﯾﺪ ﺑﯿﻮﭘﺴﯽ از ﻧﻮاﺣﯽ corticomedullary junction ﺗﻬﯿﻪ ﺷﻮد ﮐﻪ در اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري اﺣﺘﻤﺎل آﺳﯿﺐ ﺑﯿﺸﺘﺮ اﺳﺖ.
ﮔﻔﺘﯿﻢ درﻣﺎن در ﻣﺮﺣﻠﻪي اول اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ اﺳﺖ.
درﻣﺎن اوﻟﯿﻪ ﺷﺎﻣﻞ: ﻣﻬﺎرﮐﻨﻨﺪه ﺳﯿﺴﺘﻢ رﻧﯿﻦ-آﻧﮋﯾﻮﺗﺎﻧﺴﯿﻦ
در ﺑﯿﻤﺎران 6-9 .High Risk ﻣﺎه درﻣﺎن ﺑﺎ اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ را اداﻣﻪ دﻫﯿﻢ. ﺑﻪ ﭼﻪ ﮐﺴﺎﻧﯽ High risk ﮔﻔﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد؟
1. ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﺑﺴﯿﺎر زﯾﺎد
2. آﻣﺮﯾﮑﺎﯾﯽ آﻓﺮﯾﻘﺎﯾﯽ ﺗﺒﺎر
3. ﻣﺮدان
4. ﺑﯿﻤﺎران دﭼﺎر ﻧﺎرﺳﺎﯾﯽ ﮐﻠﯿﻪ

اﮔﺮ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ اوري ﺑﺴﯿﺎر ﺑﺎﻻ ﺑﻮد در ﺣﺪ 10-15 g / day ، ﮐﺮاﺗﯿﻨﯿﻦ ﻧﯿﺰ از 1,3 ﺑﯿﺸﺘﺮ ﺑﺎﺷﺪ و HTN ﻧﯿﺰ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ، prognose ﺑﯿﻤﺎري ﺿﻌﯿﻒ اﺳﺖ و ﺑﻪ ﻣﺮﯾﺾ ESRD اﻃﻼق ﻣﯽﺷﻮد و ﮐﻠﯿﻪ را از ﮐﺎر ﻣﯽ اﻧﺪازد، ﮐﻪ ﻃﯽ 6-8 ﻣﺎه در %50 اﻓﺮاد ﺑﺪون درﻣﺎن رخ ﻣﯽدﻫﺪ.
FSGS ﻋﻼوه ﺑﺮ ﻣﻮارد idiopathic ﺑﻪ ﻃﻮر ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﻧﯿﺰ در ﺑﯿﻤﺎران دﯾﮕﺮي ﺑﺮوز ﻣﯽﮐﻨﺪ (ﮐﻪ اﻟﺒﺘﻪ اﮐﺜﺮ ﻣﻮارد idiopathic اﺳﺖ):
1. HIV (ﺑﻪ وﯾﮋه ﻧﻮع ﮐﻼﭘﺲ ﮐﻨﻨﺪه)
2. ﺑﯿﻤﺎري ﻓﺎﺑﺮي (Fabry’s disease) ﮐﻪ ﺑﻌﺪاً ﺻﺤﺒﺖ ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ.
3. دﯾﺎﺑﺖ ﺷﯿﺮﯾﻦ
4. ﺳﻮء ﻣﺼﺮف ﻫﺮوﺋﯿﻦ
5. ﮐﻢ ﺧﻮﻧﯽ داﺳﯽ ﺷﮑﻞ
6. اﻟﯿﮕﻮ ﻣﮕﺎﻧﻔﺮوﻧﯽ
7. ﮐﻤﺒﻮد ﺗﻌﺪاد ﻧﻔﺮونﻫﺎ case)ﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﯾﮏ ﮐﻠﯿﻪ را درآوردﯾﻢ)
8. ﻧﻔﺮﯾﺖ ﻧﺎﺷﯽ از radiation
9. HTN1. ﭼﺎﻗﯽ (ﺑﻪ ﻣﺨﺼﻮص اﻓﺮادي ﮐﻪ Apnea (اﯾﺴﺖ ﻣﻮﻗﺖ ﺗﻨﻔﺴﯽ) در ﻫﻨﮕﺎم ﺧﻮاب دارﻧﺪ.
11. reflux21. ﺑﻌﻀﯽ از ﺑﯿﻤﺎران ﺧﻮﻧﯽ و …

در FSGS ﺑﻪ دﻟﯿﻞ آﻧﮑﻪ ﮐﻼﭘﺲ ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ رخ داده، ﻓﻀﺎي ادراري (urinary Space) ﮐﭙﺴﻮل ﺑﻮﻣﻦ وﺳﯿﻊﺗﺮ ﺷﺪه و ﺗﻌﺪاد ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﻧﯿﺰ ﺑﯿﺸﺘﺮ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ (در ﺣﺎﻟﺖ ﻋﺎدي 2-3 ﺗﺎ اﻧﺪ).

ﺑﯿﻤﺎري ﺑﻌﺪي در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ memberanous glomerulonephritis اﺳﺖ.
MGN (ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮ ﻧﻔﺮﯾﺖ ﻏﺸﺎﯾﯽ)
ﮐﻪ واژهي درﺳﺖ آن memberanous glomerulopathy اﺳﺖ. ﺑﻪ اﯾﻦ دﻟﯿﻞ ﮐﻪ ﻃﯿﻒ وﺳﯿﻊﺗﺮي از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎ از ﻧﻈﯿﺮ ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در آن اﻟﺘﻬﺎب ﻧﺪارد را ﺷﺎﻣﻞ ﻣﯽﺷﻮد.
MGN ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت زﯾﺮ را دارد:
1. اﯾﻦ اﻓﺮاد ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري در رﯾﻨﺞ ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ (ﺑﺎﻻي (3mg/dl و ادرار bland دارﻧﺪ.
2. ﺿﺨﯿﻢ ﺷﺪن ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ (BM) در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ ﻧﻮري ﺑﻪ ﺻﻮرت ﯾﮑﻨﻮاﺧﺖ اﺳﺖ. اﯾﺠﺎد spike (ﺗﯿﺰي) در ﻏﺸﺎ ﭘﺎﯾﻪ در اﻣﺘﺪاد capillary loop دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد. ﺗﻮﺟﻪ ﮐﻨﯿﺪ ﮐﻪ ﺑﻘﯿﻪ ﻣﻮارد از ﺟﻤﻠﻪ ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل و ﻣﻮﯾﺮگ ﻃﺒﯿﻌﯽ اﺳﺖ.
3. اﮔﺮ ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ IF ﻣﺸﺎﻫﺪه ﮐﻨﯿﻢ، در ﻻﯾﻪ ﺳﺎب اﭘﯿﺘﻠﯿﺎل رﺳﻮب ﮔﺮاﻧﻮﻻري ﮐﻪ ﻣﺎﻫﯿﺖ IgG (اﯾﻤﻮﻧﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ) دارد ﻣﯽﺗﻮان ﻣﺸﺎﻫﺪه ﮐﺮد و ﻫﻤﯿﻨﻄﻮر C3 را.4. در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯽ رﺳﻮﺑﺎت اﻟﮑﺘﺮودﻧﺲ در ﻧﺎﺣﯿﻪ ﺳﺎب اﭘﯽ ﺗﻠﯿﺎل ﻣﺸﺎﻫﺪه ﻣﯽﺷﻮد.
MGNﻣﻌﻤﻮﻻً ﺑﻪ ﺻﻮرت idiopathic اﺳﺖ اﻣﺎ ﮔﺎﻫﯽ اوﻗﺎت ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﻪ ﺻﻮرت secondary ﺗﻮﻟﯿﺪ ﺷﻮد. اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري اﺗﯿﻮﻟﻮژي ﺑﺴﯿﺎر ﮔﺴﺘﺮدهاي دارد:
1. اﻧﻮاع وﯾﺮوسﻫﺎ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﻫﭙﺎﺗﯿﺖ )B ﻣﺨﺼﻮﺻﺎً) و C
2. اﻧﻮاع ﺑﺪﺧﯿﻤﯽﻫﺎ ﻣﺜﻞ ﺗﻮﻣﻮرﻫﺎي solid ﭘﺴﺘﺎن، رﯾﻪ، ﮐﻮﻟﻮن و ﯾﺎ ﻣﻌﺪه
3. ﺑﻌﻀﯽ داروﻫﺎ ﻣﺎﻧﻨﺪ داروﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﺑﺮاي ﺑﯿﻤﺎران روﻣﺎﺗﯿﺴﻤﯽ ﻣﺼﺮف ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ ﻣﺜﻞ ﺗﺮﮐﯿﺒﺎت ﻃﻼ، ﮐﺎﭘﺘﻮﭘﺮﯾﻞ، ﭘﻨﺴﯿﻞ آﻣﯿﻦ و .NSAID
4. ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي روﻣﺎﺗﻮﻟﻮژي ﻣﺎﻧﻨﺪ SLE، RA و ﺷﻮﮔﺮن. ﮔﻔﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد ﻟﻮﭘﻮس ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ RPGN و MGN و ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ دﻫﺪ.
5. ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻋﻠﺖ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ در اﻓﺮاد ﻣﺴﻦ و ﻋﺎﻣﻞ 25 ﺗﺎ %30 ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ اﺳﺖ. در ﻣﺮﺣﻠﻪ ﺑﻌﺪ ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ ﺑﯿﻦ اﯾﻦ رﺳﻮﺑﺎت ﻧﻔﻮذ ﻣﯽﮐﻨﺪ و در ﻣﺮﺣﻠﻪ ﺳﻮم ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ دور ﺗﺎ دور اﯾﻦ رﺳﻮﺑﺎت را در ﺑﺮ ﻣﯽﮔﯿﺮد ﻪﮐ ﺑﻌﺪاً رﺳﻮﺑﺎت از ﺑﯿﻦ ﻣﯽرود و ﺟﺎي ﺧﺎﻟﯽ آن ﻣﺸﺎﻫﺪه ﻣﯽﺷﻮد ﮐﻪ اﮔﺮ ﺑﯿﻤﺎري ﺑﻬﺒﻮد ﯾﺎﺑﺪ ﺿﺨﺎﻣﺖ ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ ﻫﻢ ﻧﺮﻣﺎل (ﮐﻢ) ﻣﯽﺷﻮد.
6. HTN و renal failure ﺷﺪﯾﺪﺗﺮي ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ FSGS دارد.

ﻧﮑﺘﻪ: ﺗﺮﺗﯿﺐ HTN، RF و ﻫﻤﺎﭼﻮري : MCD < FSGS < MGN

MGN ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﮔﻠﻮﻣﺮوﭘﺎﺗﯽ اﺳﺖ ﮐﻪ در ﺑﺎﻟﯿﻦ دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد. در ﻫﺮ دو ﺟﻨﺲ ﻣﺬﮐﺮ و ﻣﺆﻧﺚ دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد وﻟﯽ آﻣﺎر آن در ﻣﺮدان ﺑﯿﺸﺘﺮ اﺳﺖ.
ﭼﻮن ﺑﺨﺸﯽ از ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ دﻓﻊ ﻣﯽﺷﻮد، ﺷﺎﻣﻞ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎي اﻧﻌﻘﺎديﺳﺖ ﻣﺜﻞ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎي S و C و آﻧﺘﯽ ﺗﺮوﻣﺒﯿﻦ 3 ،در ﻧﺘﯿﺠﻪ رﯾﺴﮏ ﺗﺮوﻣﺒﻮز در ورﯾﺪ ﮐﻠﯿﻪ، آﻣﺒﻮﻟﯽ رﯾﻮي، ﺗﺮوﻣﺒﻮز ورﯾﺪﻫﺎي ﻋﻤﻘﯽ (DVT) در اﯾﻦﻫﺎ ﺑﯿﺸﺘﺮ اﺳﺖ.
ﺑﻘﯿﻪ ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪه ﻧﯿﺰ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري داﺷﺘﻪ و ﻓﺎﮐﺘﻮر اﻧﻌﻘﺎدي ﻧﯿﺰ دﻓﻊ ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ و رﯾﺴﮏ ﺗﺮوﻣﺒﻮز دارﻧﺪ وﻟﯽ رﯾﺴﮏ ﺗﺮوﻣﺒﻮز در MGN در ﻫﻤﻪي ﻣﻮارد ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪه ﺑﺎﻻﺗﺮ اﺳﺖ.
در اﻓﺮادي ﮐﻪ MGN دارﻧﺪ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ، ﺑﻪ ﺻﻮرت ﻧﺎﮔﻬﺎﻧﯽ (Acute Renal Failure) AFR اﺗﻔﺎق ﺑﯿﻔﺘﺪ ﮐﻪ ﻧﻪ ﻓﺮﺻﺖ ﺑﺮاي اﻓﺰاﯾﺶ ﮐﺮاﺗﯿﻨﯿﻦ دارﻧﺪ، ﻧﻪ ﻫﻤﺎﭼﻮري و ﻧﻪ آﻧﻮري. در اﯾﻦ اﻓﺮاد ﺑﺎﯾﺪ ﺑﻪ MGN ﺷﮏ ﮐﺮد ﮐﻪ ﺗﺮوﻣﺒﻮز در ورﯾﺪ ﮐﻠﯿﻪ اﺗﻔﺎق اﻓﺘﺎده ﺑﺎﺷﺪ.
ﮔﻔﺘﻪ ﻣﯽ ﺷﻮد ﮐﺴﺎﻧﯽ ﮐﻪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺧﯿﻠﯽ ﺑﺎﻻ دارﻧﺪ، داروﻫﺎي ﭘﺮوﻓﯿﻼﮐﺴﯽ ﺿﺪ اﻧﻌﻘﺎد ﺑﮕﯿﺮﻧﺪ.
در ﻣﻮارد idiopathic، اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪﻫﺎ و اﯾﻤﻮﻧﻮﺳﺎﭘﺮﺳﻮرﻫﺎ (ﭼﻮن MGN ﺳﺨﺖﺗﺮ اﺳﺖ ﺑﺮ ﻋﮑﺲ ﻗﺒﻠﯽﻫﺎ اﯾﻤﻮﻧﻮﺗﺮاﭘﯽ ﻧﺪارﯾﻢ، از ﭼﻨﺪ دارو اﺳﺘﻔﺎده ﻣﯽﺷﻮد) ﺑﺮاي درﻣﺎن اﺳﺘﻔﺎده ﻣﯽﺷﻮد. در ﻣﻮارد ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ رﻓﻊ ﻋﻠﻞ ﺑﯿﻤﺎري و ﻣﻬﺎرﮐﻨﻨﺪهﻫﺎي ﺳﯿﺴﺘﻢ رﻧﯿﻦ آﻧﮋﯾﻮﺗﺎﻧﺴﯿﻦ و ﺳﯿﮑﻠﻮﺳﭙﻮرﯾﻦﻫﺎ اﺳﺘﻔﺎده ﻣﯽﺷﻮد.
ﻃﯿﻒ وﺳﯿﻌﯽ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ secondary MGN را اﯾﺠﺎد ﮐﻨﻨﺪ.
در ﺑﯿﻤﺎري :MGN
1/3 ﻣﺒﺘﻼﯾﺎن، 1-2 ﺳﺎل ﭘﺲ از ﺗﺸﺨﯿﺺ ﺑﻬﺒﻮد ﺣﺎﺻﻞ ﻣﯽﯾﺎﺑﻨﺪ (ﺑﻪ ﺻﻮرت ﺧﻮد ﺑﻪ ﺧﻮدي).
1/3 ﻣﺒﺘﻼﯾﺎن، دﭼﺎر ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ اوري ﺑﺪون از دﺳﺖ رﻓﺘﻦ ﻓﺎﻧﮑﺸﻦ ﮐﻠﯿﻪ ﻣﯽ ﺷﻮﻧﺪ .
1/3 ﻣﺒﺘﻼﯾﺎن ،دﭼﺎر ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺑﺎ ﮐﺎﻫﺶ ﭘﯿﺸﺮوﻧﺪه در ﻓﺎﻧﮑﺸﻦ ﮐﻠﯿﻪ ﻣﯽ ﺷﻮﻧﺪ .

:Memberano proliferative GN
اﯾﻦ دﺳﺘﻪ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎ ﻫﻢ ﺑﻪ ﺻﻮرت ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ و ﻫﻢ ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ (mix GN) ﻣﯽﺑﺎﺷﻨﺪ MPGN) زﯾﺮﮔﺮوه RPGN اﺳﺖ). در اﯾﻦ دﺳﺘﻪ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎ، اﺻﻄﻼﺣﺎت ﮐﻠﯿﻨﯿﮏ و ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮏ ﺑﺎ ﻫﻢ ﻣﺨﻠﻮط ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ، اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري ﻫﻢ ﺑﻪ ﺻﻮرت idiopathic ﻇﺎﻫﺮ ﻣﯽﺷﻮد 3) ﻧﻮع دارد) و ﻫﻢ ﺑﻪ ﺻﻮرت .secondary ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ در اﺛﺮ ﺑﯿﻤﺎري ﻫﭙﺎﺗﯿﺖ، ﻟﻮﭘﻮس و ﮐﺮاﯾﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻨﻤﯽ ﺑﺎﺷﺪ. MCD، FSGS، MGN ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﻧﺮﻣﺎل دارﻧﺪ اﻣﺎ در MPGN ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﭘﺎﯾﯿﻦ ﻣﯽآﯾﺪ. ﺑﯿﻤﺎران ﻋﻼﻣﺖ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻ، ﻫﻤﺎﭼﻮري و ﻫﺎﯾﭙﺮﺗﻨﺸﻦ دارﻧﺪ. ﮔﻔﺘﯿﻢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن در Acute GN ﻧﯿﺰ ﮐﺎﻫﺶ ﭘﯿﺪا ﻣﯽﮐﻨﺪ ﻣﺎﻧﻨﺪ PSGN اﻣﺎ ﺑﻌﺪ از ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﺳﻄﺢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﺑﺎﻻ ﻣﯽآﯾﺪ اﻣﺎ در PSGN، ﺳﻄﺢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﺑﺪون درﻣﺎن ﺑﺎﻻ ﻧﺨﻮاﻫﺪ آﻣﺪ.
ﺗﯿﭗ اﯾﺪﯾﻮﭘﺎﺗﯿﮏ:
ﮐﻪ ﺗﯿﭗ 1، 2 و 3 ﺑﺮ ﻣﺒﻨﺎي ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژي ﺑﯿﻤﺎري اﺳﺖ.
ﺗﯿﭗ 1رﺳﻮب: ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ﻋﻤﺪﺗﺎً در ﺳﺎب اﻧﺪوﺗﻠﯿﺎل ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ و BM ﺿﺨﯿﻢ ﺷﺪه اﺳﺖ وﻟﯽ ﺑﺎ MGN ﻓﺮق ﻣﯽﮐﻨﺪ. ﺑﻪ ﯾﺎد دارﯾﺪ ﮐﻪ MGN، BM اي ﯾﮏ دﺳﺖ داﺷﺖ وﻟﯽ در MPGN ﺑﺎ ﻗﺮار ﮔﺮﻓﺘﻦ ﻣﺰاﻧﮋﯾﻮم ﺑﯿﻦ ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ ﻣﻮﯾﺮﮔﯽ و ﺳﻠﻮلﻫﺎي اﻧﺪو ﺗﻠﯿﺎل ﯾﮏ ﻧﻤﺎي دو ﻻﯾﻪ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﮐﻨﺪ ﮐﻪ ﺑﻪ آن train tracking (رﯾﻞ ﻗﻄﺎري) ﯾﺎ double counter (ﻧﺮدﺑﺎﻧﯽ) ﻧﯿﺰ ﮔﻔﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد.

ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﺳﻠﻮلﻫﺎي اﻧﺮوﺗﻠﯿﺎل دﭼﺎر ﻫﺎﯾﭙﺮﺗﺮوﻓﯽ ﯾﺎ ﭘﺮوﻟﯿﻔﺮاﺳﯿﻮن ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ. رﺳﻮب IgG در IF دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد. ﺗﮑﺜﯿﺮ Endo
Capillary و ﺗﻨﮓ ﺷﺪن ﻟﻮﻣﻦ ﮐﺎﭘﯿﻼري ﻧﯿﺰ دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد.
ﺗﯿﭗ 1 ﺑﺎ اﯾﻦ ﻣﻮارد در ارﺗﺒﺎط اﺳﺖ:
(1 ﻫﭙﺎﺗﯿﺖ B و C
(2 ﮐﺮاﯾﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻨﻤﯽ
(3 ﻟﻮﭘﻮس ﺳﯿﺴﺘﻤﯿﮏ
(4 آﻧﻤﯽ ﺳﯿﮑﻞ ﺳﻞ
(5 ﺳﻨﺪرم آﻧﺘﯽ ﺑﺎدي ﺿﺪ ﻓﺴﻔﻮﻟﯿﭙﯿﺪ
(6 در ﺑﯿﻤﺎران ﻧﺌﻮﭘﻼﺳﺘﯿﮏ ﻧﯿﺰ ﺷﯿﻮع دارد.

ﺗﯿﭗ :2 ﺑﺎ ﭘﺮوﻟﯿﻔﺮاﺳﯿﻮن ﺑﺎﻋﺚ ﺿﺨﺎﻣﺖ ﺷﺪﯾﺪ BM ﻣﯽﺷﻮد. ﺑﻪ دﻟﯿﻞ اﯾﻦ ﮐﻪ اﯾﻦ رﺳﻮﺑﺎت در BM ﺑﺮ ﺧﻼف ﺗﯿﭗ 1 ﺑﺴﯿﺎر ﯾﮑﻨﻮاﺧﺖ و ﯾﮏ دﺳﺖ اﺳﺖ، ﺑﻪ آن Dense Deposit Disease (3D) ﻧﯿﺰ ﻣﯽﮔﻮﯾﻨﺪ. ﺗﯿﭗ 2 از ﻣﯿﺎن اﻧﻮاع 1ﺗﺎ 3، ﺑﺪﺗﺮﯾﻦ prognose را دارد و ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ اﺳﺖ.
در اﯾﻦ ﻧﻮع اﮔﺮ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﮐﻠﯿﻪ ﻧﯿﺰ ﺻﻮرت ﮔﯿﺮد، ﭘﯿﻮﻧﺪ ﭘﺲ زده ﻣﯽﺷﻮد زﯾﺮا ﻫﻤﯿﻦ اﺗﻔﺎق در ﮐﻠﯿﻪ ﺟﺪﯾﺪ ﻧﯿﺰ رخ ﻣﯽدﻫﺪ و آﻧﺘﯽ ﺑﺎدي ﻋﻠﯿﻪ اﺟﺰاي ﻣﻬﺎرﮐﻨﻨﺪه ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن وﺟﻮد دارﻧﺪ و ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ زﯾﺎدي اﻧﺠﺎم ﻣﯽدﻫﺪ.
ﺗﯿﭗ :3 ﻣﺨﻠﻮﻃﯽ از ﺗﯿﭗ 1 و 2 ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ (ﮐﻪ ﺑﯿﺸﺘﺮ ﮔﺮاﯾﺶ ﺑﻪ ﺳﻤﺖ ﺗﯿﭗ 1 دارد). ﺑﯿﻤﺎري ﺑﺎ ﮐﻤﺒﻮد رﺳﭙﺘﻮرﻫﺎي ﮐﻤﭙﻠﮑﺎن ﻫﻤﺮاه اﺳﺖ و ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﻓﺎﮐﺘﻮرﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ را ﻧﯿﺰ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ.
درﻣﺎن: درﻣﺎن اﯾﻤﻮﻧﻮﻟﻮژﯾﮏ، آﺳﭙﯿﺮﯾﻦ و ﭘﺮدﯾﻨﻮزوﻟﻮن و … . در ﻣﺠﻤﻮع درﻣﺎن ﺧﻮب ﺑﺮاي MPGN وﺟﻮد ﻧﺪارد.

MPGN ﺑﻪ ﺻﻮرت ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ وﺟﻮد داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ ﻣﺎﻧﻨﺪ: post streptococcal GN، ﻧﻔﺮوﻟﻮﭘﻮس MPGN، ﻫﭙﺎﺗﯿﺖ C، اﻧﺪوﮐﺎردﯾﺖ ﺑﺎﮐﺘﺮﯾﺎل ﺗﺤﺖ ﺣﺎد،ﮐﺮاﯾﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻨﻤﯽ و ﻧﻔﺮﯾﺖ ﻧﺎﺷﯽ از ﺷﻨﺖ.
در ﻣﻮارد ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﺑﺎ رﻓﻊ ﺑﯿﻤﺎري زﻣﯿﻨﻪاي، ﺑﯿﻤﺎري رو ﺑﻪ ﺑﻬﺒﻮدي ﻣﯽرود ﭘﺲ ﺑﻬﺘﺮ از ﻣﻮرد اﯾﺪﯾﻮﭘﺎﺗﯿﮏ اﺳﺖ.
ﻋﻼﺋﻢ ﺑﺎﻟﯿﻨﯽ ﺑﯿﻤﺎري :MPGN
1. ﻫﻤﺎﭼﻮري
2. ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري (ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ در ﺗﯿﭗ 1 ﺷﺎﯾﻊﺗﺮ از ﻫﻤﻪ اﺳﺖ)
3. ﭘﯿﻮري
4. ﮐﺎﻫﺶ ﺳﻄﺢ C3
HTN  .5 و RF وﺟﻮد دارد.
در ﺗﯿﭗ 1 ﻋﻼﺋﻢ ﺳﯿﺴﺘﻤﯿﮏ ﺷﺎﻣﻞ ﺧﺴﺘﮕﯽ fatigue و ﮐﺴﺎﻟﺖ malaise اﺳﺖ. %15 اﻓﺮاد ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ MPGN دﭼﺎر ﻧﻔﺮﯾﺖ ﺣﺎد و RPGN ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ.
ﯾﺎﻓﺘﻪﻫﺎي ﺑﯿﻮﭘﺴﯽ ﮐﻠﯿﻪ ﺷﺎﻣﻞ ﺿﺨﯿﻢ ﺷﺪن capillary loop و دوﭘﻠﯿﮑﺎﺳﯿﻮن BM (duplication) و ﻫﺎﯾﭙﺮﺳﻠﻮﻻرﯾﺘﻪ ﺷﺪن ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﻣﯽﺷﻮد. اﻏﻠﺐ ﺑﻪ ﻫﻤﺮاه ﺗﮑﻪ ﺗﮑﻪ ﺷﺪن ﺳﻠﻮلﻫﺎ و lobular segmental ﻣﯽﺗﻮان ﺑﯿﻤﺎري را ﺗﺸﺨﺺ داد.
اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري را ﺑﺎ ﻧﺎم mesangiocapillary GN ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺷﻨﺎﺳﻨﺪ. آن ﺑﻪ اﯾﻦ ﻋﻠﺖ اﺳﺖ ﮐﻪ ﺳﻠﻮلﻫﺎي ﻣﺰاﻧﮋﯾﺎل در BM ﻧﻔﻮذ ﭘﯿﺪا ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ و ﺗﮑﺜﯿﺮ ﻣﯽﯾﺎﺑﻨﺪ (ﺑﯿﻦ اﻧﺪوﺗﻠﯿﻮم و اﭘﯽﺗﻠﯿﻮم) و ﮔﺎﻫﯽ اوﻗﺎت ﻋﻼﺋﻢ ﮐﻠﯿﻮي ﺑﻪ دﻧﺒﺎل ﯾﮏ ﻋﻔﻮﻧﺖ ﺗﻨﻔﺴﯽ ﻓﻮﻗﺎﻧﯽ اﯾﺠﺎد ﻣﯽ ﺷﻮد.
:Asymptomatic urinary abnormalities
اﯾﻦ اﻓﺮاد ﯾﺎ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري اﯾﺰوﻟﻪ دارﻧﺪ و ﯾﺎ ﻫﻤﺎﭼﻮري دارﻧﺪ ﮐﻪ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ. آﻧﻬﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﻫﻤﺎﭼﻮري دارﻧﺪ، ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﻫﻢ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ.
-1 ﻓﻘﻂ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري postural proteinuria 🙁 isolated proteinuria) (ﺑﻪ ﻣﻌﻨﺎي ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري وﺿﻌﯿﺘﯽ اﺳﺖ ﮐﻪ در ﺣﺎﻟﺖ اﯾﺴﺘﺎده ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﺑﯿﺸﺘﺮي دﻓﻊ ﻣﯽﺷﻮد. ﻣﺜﻞ ارﺗﻮﺳﺘﺎﺗﯿﮏ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ اوري ﮐﻪ ﻗﺒﻼ ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪ.
-2 ﻓﻘﻂ ﻫﻤﺎﭼﻮري 🙁 isolated hematuria) ﮐﻪ ﺷﺎﻣﻞ ﭼﻨﺪ ﺳﻨﺪرم ارﺛﯽ ﻫﺴﺘﻨﺪ.
IgA Nephropathy .a ﻣﺎﻧﻨﺪ Berger’s Disease
TBMD (thick basement membrane disease) Alport’s syndrome .b
Benign Recurrent Hematuria .c
IgA nephropathy ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﭘﺎﺗﯽ (اوﻟﯿﻪ) در آﺳﯿﺎي ﺷﺮﻗﯽ اﺳﺖ. در دﻫﻪي دوم و ﺳﻮم زﻧﺪﮔﯽ و در ﻣﺮدان ﺷﺎﯾﻊﺗﺮ اﺳﺖ.
ﻣﻌﻤﻮﻻً ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮﭘﯽ دارﻧﺪ (ﮐﻪ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﻫﻤﺮاه ﯾﺎ ﺑﺪون ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﻫﻢ ﺑﺎﺷﺪ) ﮐﻪ در واﻗﻊ ﯾﮏ ﺑﯿﻤﺎري asymptomatic اﺳﺖ.• ﮔﺎﻫﯽ ﺑﯿﻤﺎر massive hematuria transient اﺳﺖ ﺑﻪ اﯾﻦ ﻣﻌﻨﯽ ﮐﻪ ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮﭘﯽ دارد (ﺑﻪ دﻧﺒﺎل ﻋﻔﻮﻧﺖ ﺑﻪ دﺳﺘﮕﺎه ﺗﻨﻔﺴﯽ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺮوز ﮐﻨﺪ. ﺑﻪ دﻧﺒﺎل ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ RF ﻫﻢ ﭘﯿﺪا ﮐﻨﺪ).
• ﻣﻌﻤﻮﻻً ﺑﯿﻤﺎر RF و HTN ﻧﺪارد ﭘﺲ در ﺑﺨﺶ ﺑﺴﺘﺮي ﻧﻤﯽﺷﻮد.
• در ﺣﺎﻟﺖ ﻣﻌﻤﻮل ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮﭘﯽ دارﻧﺪ و ﭘﺲ از ﺳﺮﻣﺎﺧﻮردﮔﯽ ﻋﻔﻮﻧﺖ ﺗﺒﺪﯾﻞ ﺑﻪ gross ﯾﺎ ﻋﻤﺪه ﯾﺎ massive ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ ﮐﻪ در اﯾﻦ ﺣﺎﻟﺖ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ RF ﻫﻢ ﭘﯿﺪا ﮐﻨﻨﺪ. در ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯽ IgA ﻓﺎﺻﻠﻪ ﺑﯿﻦ ﺳﺮﻣﺎﺧﻮردﮔﯽ ﯾﺎ ﻋﻔﻮﻧﺖ ﺗﻨﻔﺴﯽ ﺗﺎ ﺑﺮوز ﻋﻼﺋﻢ ﮐﻠﯿﻮي ﮐﻤﺘﺮ از ﯾﮏ ﻫﻔﺘﻪ اﺳﺖ ﺑﻪ ﻫﻤﯿﻦ دﻟﯿﻞ ﺑﻪ ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯽ IgAِ Synpharyngitic hematuria ﻣﻌﺮوف اﺳﺖ.
• ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري non-nephrotic (ﮐﻪ اﮔﺮ nephrotic ﺑﺎﺷﺪ ﯾﻌﻨﯽ در ﻣﺮﺣﻠﻪي آﺧﺮ ﺑﯿﻤﺎرياﻧﺪ). ﮔﺎﻫﯽ اوﻗﺎت ﺑﯿﻤﺎر ﻫﻤﺎﭼﻮري آﺷﮑﺎر ﭘﯿﺪا ﻣﯽﮐﻨﺪ و ﺗﻮﺑﻮلﻫﺎ دﭼﺎر اﻧﺴﺪاد ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ. در ﻧﺘﯿﺠﻪ ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎ RF ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﺪ و اﯾﻦ اﻓﺮاد ﺑﻪ دﻟﯿﻞ ﻣﺮاﺟﻌﻪ زود prognose ﺧﻮﺑﯽ دارﻧﺪ.
• IgA ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯽ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺗﻈﺎﻫﺮات دﯾﮕﺮي ﻧﯿﺰ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ ﻣﺜﻼً ﺑﻪ ﺻﻮرت RPGN ﯾﺎ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ و ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻫﻢ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﮐﻨﺪ. ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ESRD ﻫﻢ ﺑﺮوز ﮐﻨﺪ. آﺳﯿﺐ اﺻﻠﯽ در IgA ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯿﮏ در ﻣﺰاﻧﺸﯿﻮم اﺳﺖ و در اﯾﻦ ﻗﺴﻤﺖ اﯾﻤﻮﻧﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ از ﻧﻮع IgA اﺳﺖ.
ﺗﺸﺨﯿﺺ ﻗﻄﻌﯽ ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ ﺑﯿﻮﭘﺴﯽ ﮐﻠﯿﻪ اﺳﺖ ﮐﻪ رﺳﻮﺑﺎت IgA را ﻣﺸﺎﻫﺪ ﮐﻨﯿﻢ.
از آن ﺟﺎ ﮐﻪ IgA در اﯾﻦ اﻓﺮاد Fc ﻏﯿﺮ ﻃﺒﯿﻌﯽ دارد IgAﻫﺎ از ﻗﺴﻤﺖ Fز ﺑﻪ ﻫﻢ وﺻﻞ ﺷﺪه و ﺑﻪ ﻋﻨﻮان ﯾﮏ Ag ﻋﻤﻞ ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ و ﻋﻠﯿﻪ آنﻫﺎ Ab ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻣﯽﺷﻮد و در ﻣﺰاﻧﮋﯾﺎل رﺳﻮب ﻣﯽﮐﻨﺪ.درﻣﺎن: اﮔﺮ RF ﭘﯿﺪا ﻧﮑﻨﻨﺪ و ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﭘﯿﺪا ﮐﻨﻨﺪ و ﯾﮏ ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻣﻼﺋﻢ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ از درﻣﺎنﻫﺎﯾﯽ ﻣﺎﻧﻨﺪ
ACE inhibitor -1 اﺳﺘﻔﺎده ﻣﯽﺷﻮد (داروﻫﺎي ﻣﻬﺎرﮐﻨﻨﺪ ﺳﯿﺴﺘﻢ رﻧﯿﻦ-آﻧﮋﯾﻮﺗﺎﻧﺴﯿﻦ) ﻣﺜﻞ ﮐﺎﭘﺘﻮﭘﺮﯾﻞ
-2 روﻏﻦ ﻣﺎﻫﯽ
-3 رژﯾﻢ ﻏﺬاﯾﯽ (low antigen diet) ﻣﺜﻞ ﮐﺎﻫﺶ ﻣﺼﺮف ﺗﺨﻢ ﻣﺮغ و …
اﯾﻦ ﺳﻪ ﻣﻮرد ﺑﯿﺸﺘﺮ در ﻧﻮع isolated ﺑﻪ ﮐﺎر ﻣﯽروﻧﺪ.
-4 اﮔﺮ ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯽ IgA ﺑﻪ ﺷﮑﻞ RPGN ﺗﻈﺎﻫﺮ ﮐﻨﺪ، داراي ﻣﺸﺨﺼﻪ crescent formation اﺳﺖ. درﻣﺎن اﯾﻤﻮﻧﻮﻟﻮژﯾﮏ و داروﻫﺎي اﯾﻤﻮﻧﻮﺳﺎﭘﺮﺳﯿﻮ اﺳﺖ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﭘﻼﺳﻤﺎﻓﻮرز – اﺳﺘﺮوﺋﯿﺪ – داروﻫﺎي ﺳﺎﯾﺘﻮﺗﻮﮐﺴﯿﮏ
در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ ﻧﻮري: ﻫﯿﭙﺮﺳﻠﻮﻻرﯾﺘﻪ در ﻣﺰاﻧﮋﯾﺎل
در :IF رﺳﻮب IgA در ﻣﺰاﻧﮋﯾﺎل
در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯽ رﺳﻮﺑﺎت اﻟﮑﺘﺮون دﻧﺲ در ﻣﺰاﻧﮋﯾﺎل ﻣﺸﺎﻫﺪه ﻣﯽﺷﻮد.
ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪ IgAﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯿﮏ ﻋﻤﺪﺗﺎً idiopathic اﺳﺖ اﻣﺎ ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﻣﺨﺘﻠﻔﯽ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺎﻋﺚ ﺑﺮوز اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري ﺷﻮﻧﺪ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﮐﺒﺪي، ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي رﯾﻮي، ﺑﻌﻀﯽ ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﭘﻮﺳﺖ ﻣﺎﻧﻨﺪ .herpetiform dermatitis
ﺷﺮوع IgA ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯿﮏ ﺑﻪ دﻟﯿﻞ ﺗﻮﻟﯿﺪ IgAﻫﺎي ﻏﯿﺮ ﻃﺒﯿﻌﯽ ﺳﺎﺧﺘﻪ ﺷﺪه ﺗﻮﺳﻂ ﺑﺪن اﺳﺖ. ﺑﻪ دﻟﯿﻞ ﻋﻔﻮﻧﺖ و ﻣﺴﺎﺋﻞ دﯾﮕﺮ ﺑﺎﻋﺚ واﮐﻨﺶ ﺳﯿﺴﺘﻢ اﯾﻤﻨﯽ ﺑﺮ ﺿﺪ IgA، رﺳﻮب ﺳﯿﺴﺘﻤﯿﮏ IgA و IgG در ﻣﺰاﻧﮋﯾﻮم و در ﻧﺘﯿﺠﻪ ﻫﻤﺎﭼﻮري و ﻋﻮارض دﯾﮕﺮي ﻣﯽﺷﻮد.

ﺗﻈﺎﻫﺮات ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮﭘﯽ IgA nephropathy ﺷﺒﯿﻪ ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯽ FSGS اﺳﺖ وﻟﯽ ﻣﺰاﻧﮋﯾﻮمﻫﺎ FSGS ﺑﻪ ﺻﻮرت ﺳﮕﻤﻨﺘﺎل ﺑﻮده. اﮔﺮ ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ IF ﻣﺸﺎﻫﺪه ﮐﻨﯿﻢ در FSGS ﺗﻈﺎﻫﺮات ﺧﺎﺻﯽ ﻣﺸﺎﻫﺪه ﻧﻤﯽﮐﻨﯿﻢ اﻣﺎ در IgA ﻧﻔﺮوﭘﺎﺗﯽ رﺳﻮﺑﺎﺗﯽ ﺑﻪ ﺻﻮرت ﻣﺘﺼﻞ ﺑﻪ ﻣﺰاﻧﮋﯾﻮم وﺟﻮد دارد.
Alport syndrome ﯾﮏ ﺳﻨﺪرم asymptomatic و ﻧﻔﺮﯾﺖ ارﺛﯽ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ. اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎران داراي ﻣﻮﺗﺎﺳﯿﻮن در ﮐﻼژن ﺗﯿﭗ 4 و 5 و ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻫﺴﺘﻨﺪ. ﺣﺪود 85 درﺻﺪ ﺑﯿﻤﺎران ﻣﻮﺗﺎﺳﯿﻮن واﺑﺴﺘﻪ ﺑﻪ X در COL4A5 دارﻧﺪ ﮐﻪ ﺳﺒﺐ ﮐﺎﻫﺶ ﯾﺎ ﺗﻐﯿﯿﺮ ﺷﮑﻞ ﮐﻼژن α3، α4 و α5 از ﮐﻼژن ﺗﯿﭗ 4 ﻣﯽﺷﻮد. ﺑﯿﻤﺎري ﺑﺴﺘﻪ ﺑﻪ ﻧﻮع α درﮔﯿﺮ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ اﺗﻮزوم ﻏﺎﻟﺐ ﯾﺎ ﻣﻐﻠﻮب ﺑﺎﺷﺪ.
آﺳﯿﺐ ﺑﻪ ﮐﻼژن 4 ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺳﺒﺐ آﺳﯿﺐ ﺑﻪ BM و اﯾﺠﺎد اﺳﮑﻠﺮوز و ﻓﯿﺒﺮوز ﮔﻠﻮﻣﺮول ﺷﻮد.
در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ ﻧﻮري ﺑﻪ دﻟﯿﻞ اﻧﺒﺎﺷﺘﻪ ﺷﺪن ﻣﻮاد ﭼﺮﺑﯽ، foamy cell دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد.
در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯽ در ﺣﺎﻟﺖ ﭘﯿﺸﺮﻓﺘﻪ ﺑﯿﻤﺎري، Lamination ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ را دارﯾﻢ ﮐﻪ ﺑﻪ آنbasket formation (ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺗﻮر ﺑﺴﮑﺘﺒﺎل) ﮔﻮﯾﻨﺪ. ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎ ﻫﻤﺎﭼﻮري و ﻋﻼﺋﻢ دﯾﮕﺮ در ﻧﻮﺟﻮاﻧﯽ و ﺑﻠﻮغ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﺪ.
در ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ ﻧﻮري آﺳﯿﺐ در ﮔﻠﻮﻣﺮول و ﺧﺎرج ﮔﻠﻮﻣﺮول (اﯾﻨﺘﺮاﺳﺘﯿﺸﯿﻮم) ﻣﺸﺎﻫﺪه ﻣﯽﺷﻮد.
ﮐﻼژن ﻧﻮع 4 در ﮔﻮش داﺧﻠﯽ، ﮔﻮارش، ﭼﺸﻢ و ﻗﺮﻧﯿﻪ ﻫﻢ دﯾﺪه ﻣﯽﺷﻮد. ﭘﺲ اﯾﻦ ﻗﺴﻤﺖﻫﺎ ﻫﻢ درﮔﯿﺮ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ. ﺗﺮﺗﯿﺐ درﮔﯿﺮي اﻋﻀﺎ ﺑﻪ اﯾﻦ ﺻﻮرت اﺳﺖ: ﮐﻠﯿﻪ، ﮔﻮش، ﭼﺸﻢ
ﻋﻼﺋﻢ ﺑﺎﻟﯿﻨﯽ:
(1 ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮﭘﯽ
(2 ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺧﻔﯿﻒ
(3 درﺟﺎت ﻣﺘﻔﺎوﺗﯽ از ﻧﺎﺷﻨﻮاﯾﯽ
(4 ﮐﺪر ﺷﺪن ﮐﭙﺴﻮل ﻗﺪاﻣﯽ ﻋﺪﺳﯽ ﭼﺸﻢ
(5 ﺑﻪ ﻧﺪرت ﻫﻤﺮاه ﺑﺎ ﻋﻘﺐ ﻣﺎﻧﺪﮔﯽ ذﻫﻨﯽ
درﮔﯿﺮي ﺟﻨﺲ ﻣﺬﮐﺮ ﺑﯿﺸﺘﺮ اﺳﺖ و ﺑﯿﺸﺘﺮ ﺑﻪ ﺳﻤﺖ ﮔﻠﻮﻣﺮواﺳﮑﻠﺮوز ﻣﺰﻣﻦ و ESRD ﭘﯿﺶ ﻣﯽرود. در ﻧﻮع واﺑﺴﺘﻪ ﺑﻪ X ﺳﻨﺪرم آﻟﭙﻮرت،ﻣﻌﻤﻮﻻً اﻓﺮاد ﻗﺒﻞ از 30 ﺳﺎﻟﮕﯽ دﭼﺎر ESRD ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ و در ﻧﻮع ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺑﻌﺪ از 30 ﺳﺎﻟﮕﯽ رخ ﻣﯽدﻫﺪ.
ﺗﺸﺨﯿﺺ ﺑﺎ ﺑﯿﻮﭘﺴﯽ ﮐﻠﯿﻪ و رﻧﮓآﻣﯿﺰي آﻟﻔﺎ5 (ﮐﻼژن ﻧﻮع (4 در ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ اﭘﯿﺪرم ﭘﻮﺳﺖ ﺻﻮرت ﻣﯽﮔﯿﺮد.
ﺑﯿﻤﺎران در ﻣﺮاﺣﻞ اﺑﺘﺪاﯾﯽ، GBM ﻧﺎزك دارﻧﺪ ﮐﻪ در ﻃﯽ زﻣﺎن ﺿﺨﯿﻢ ﻣﯽﺷﻮد و ﺑﻪ ﺷﮑﻞ ﻻﯾﻪﻫﺎي ﻣﺘﻌﺪدي در ﻣﯽآﯾﺪ ﮐﻪ ﻧﻮاﺣﯽ ﺷﻔﺎف را اﺣﺎﻃﻪ ﮐﺮده و ﺑﻪ آن ﻏﺸﺎي ﭘﺎﯾﻪ ﺷﻔﺎف ﮔﻔﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد.
درﻣﺎن:
ﮐﻨﺘﺮل ﻓﺸﺎر ﺧﻮن ﺳﯿﺴﺘﻤﯿﮏ ﺑﺎ ACE Inhibitor ﺟﺪول ﻣﻬﻢ اﺳﺖ.